1、 什么是脊髓空洞癥？
是一種受多種致病因素影響，病理特征為脊髓內(nèi)形成管狀空腔，并引起一系列臨床表現(xiàn)，緩慢進(jìn)行的脊髓病變。
2、 病因有哪些？
分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類。前者多合并小腦扁桃體下疝畸形，后者常由外傷、腫瘤、炎癥等引起。后者少見(jiàn)，是指繼發(fā)于脊髓腫瘤、外傷、炎癥、頸椎病、椎管狹窄等脊髓壓迫癥。先天發(fā)育異常所致者，有以下幾種學(xué)說(shuō)：
一、先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側(cè)彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
二、胚胎細(xì)胞增殖：脊髓灰質(zhì)內(nèi)殘存的胚胎細(xì)胞團(tuán)緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。
三、機(jī)械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管少數(shù)民族擴(kuò)大，并沖破中央管壁形成空洞。
3、 脊髓空洞癥是怎樣形成的？
① 腦脊液搏動(dòng)傳遞學(xué)說(shuō) 當(dāng)存在導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)梗阻的病變（如慢性小腦扁桃體下疝、顱頸區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等）時(shí)，顱內(nèi)壓升高將使下疝的小腦扁桃體從后方壓迫椎管蛛網(wǎng)膜下腔，使得腦脊液的出顱受到阻礙，這使得顱內(nèi)壓進(jìn)一步升高。等達(dá)到一定的程度，第四腦室內(nèi)腦脊液搏動(dòng)沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴(kuò)大，腦脊液進(jìn)入原本退化的脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴(kuò)張性空洞，稱為脊髓積水。如使室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴(kuò)大，中央管的液體一方面向外搏動(dòng)擴(kuò)張中央管，形成中央空洞，同時(shí)沿破裂的室管膜進(jìn)入其下的血管周圍間隙及臨近的細(xì)胞間隙形成一些細(xì)胞間的小池，這些小池貫通，匯集就形成了中央管外的空洞，稱為脊髓空洞性積水。
② 壓迫學(xué)說(shuō) 后顱窩及枕骨大孔處擁擠壓迫下腦干及上頸髓造成腦脊液分離。由于顱內(nèi)壓的作用形成一種球瓣效應(yīng)，使腦脊液向顱側(cè)流動(dòng)而阻止其逆向流動(dòng)，在坐起或Valsalva動(dòng)作（用力屏氣）時(shí)，瞬時(shí)的壓力增加，抽吸腦室液進(jìn)入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周靜脈壓改變可離心空洞液并產(chǎn)生新的空洞。
③ 粘連學(xué)說(shuō) Dall Dayan認(rèn)為Valsalva動(dòng)作時(shí)，靜脈壓升高并傳遞到脊髓硬膜周靜脈叢，但由于枕骨大孔處的阻塞不能使腦脊液向顱側(cè)流動(dòng)，而是經(jīng)Virochow-Robin間隙進(jìn)入脊髓實(shí)質(zhì)，故空洞可不與第四腦室或中央管相通，水溶性造影劑Amipaque可延遲進(jìn)入空洞腔支持空洞與蛛網(wǎng)膜下腔相通的結(jié)論，離心性空洞可由于一些未確定的解剖因素如脊髓成分間粘連造成。
4、 病理改變
空洞部位的脊髓外觀可正常，或呈梭形膨大，或顯萎縮。空洞腔內(nèi)充滿液體，通常與中央管相通，洞壁由膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維構(gòu)成。空洞常位于脊髓下頸段及上胸段的前后灰質(zhì)連合及一側(cè)或兩側(cè)后角基底部。空洞可限于幾個(gè)節(jié)段、也可上及延髓下達(dá)脊髓全長(zhǎng)，橫切面上空洞大小不一，形狀也可不規(guī)則。在空洞及其周圍的膠質(zhì)增生發(fā)展過(guò)程中，首先損害灰質(zhì)中前角、側(cè)角、后角和灰白質(zhì)前聯(lián)合，其后再影響白質(zhì)中的長(zhǎng)束，使相應(yīng)神經(jīng)組織發(fā)生變性、壞死和缺失。延髓空洞癥大多由頸髓擴(kuò)展而來(lái)，通常位于延髓后外側(cè)部分的三叉神經(jīng)脊束核和疑核部位，以后才影響周圍的長(zhǎng)束，使之繼發(fā)變性。
5、 關(guān)于Chiari畸形（小腦扁桃體下疝畸形）
【定義】是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見(jiàn)原因。
【分型】分為3型： Ⅰ型:小腦扁桃體以及小腦蚓部疝入椎管內(nèi)，但第四腦室保持在枕骨大孔上。 Ⅱ型:第四腦室疝入椎管內(nèi)。 Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基礎(chǔ)上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【診斷】目前被普遍接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)是MRI掃描矢狀位上一側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體下疝超過(guò)枕大孔緣5mm以下，結(jié)合臨床表現(xiàn)（頭痛、后腦結(jié)構(gòu)受壓、脊髓癥狀、腦積水等）不難做出診斷。
【臨床表現(xiàn)】可有下列部分或全部癥狀：顱神經(jīng)和頸神經(jīng)癥狀 聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛及活動(dòng)受限等。腦干延髓癥狀 肢體運(yùn)動(dòng)障礙，偏癱和四肢癱，四肢感覺(jué)障礙，及大小便障礙等。小腦癥狀 共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)及眼球震顫。顱內(nèi)壓增高癥狀 頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等。 脊髓空洞癥表現(xiàn) 分離性感覺(jué)或雙上肢肌萎縮等（見(jiàn)6、脊髓空洞癥常見(jiàn)癥狀有哪些?）。
6、 脊髓空洞癥常見(jiàn)癥狀有哪些?
多在20～30歲發(fā)病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺(jué)減退或消失而深感覺(jué)保存的分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)，兼有脊髓長(zhǎng)束損害的運(yùn)動(dòng)障礙及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙。臨床癥狀因空洞的部位和范圍不同而異。
①感覺(jué)障礙本病可見(jiàn)兩種類型的感覺(jué)障礙，即由空洞部位脊髓支配的節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙和病變以下的束性感覺(jué)障礙。節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙（即痛、溫覺(jué)障礙，而觸覺(jué)及深感覺(jué)完整或相對(duì)正常），為本病最突出的臨床體征。患者多以手臂被燙傷、切割、刺傷后不知疼痛才發(fā)現(xiàn)患病，并常伴有手、臂的自發(fā)性疼痛、麻木、蟻?zhàn)叩雀杏X(jué)異常。檢查時(shí)可見(jiàn)按脊髓節(jié)段性分布的一側(cè)或雙側(cè)的痛覺(jué)和溫度覺(jué)明顯遲鈍或消失，而觸覺(jué)保留或輕度受損、其范圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分布。如空洞波及上頸髓三叉神經(jīng)感覺(jué)束時(shí)，面部也可出現(xiàn)痛溫覺(jué)障礙。若空洞起始于腰骶段，則下肢和會(huì)陰部出現(xiàn)分離性淺感覺(jué)障礙。若空洞波及后根入口處，則受損節(jié)段的一切深淺感覺(jué)均可喪失。束性感覺(jué)障礙。當(dāng)空洞擴(kuò)展損害一側(cè)或雙側(cè)脊髓丘腦束時(shí)，產(chǎn)生損害下面以下對(duì)側(cè)或雙側(cè)軀體的束性淺感覺(jué)障礙。脊髓后索常最后受損，此時(shí)則出現(xiàn)損害平面以下的同側(cè)或雙側(cè)軀體的深感覺(jué)障礙。因空洞的形狀和分布常不規(guī)則，節(jié)段性和束性感覺(jué)障礙多混合存在，故需仔細(xì)檢查，方能確定其范圍和性質(zhì)。
②運(yùn)動(dòng)障礙下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)脊髓頸、胸段空洞波及前角時(shí)，出現(xiàn)手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無(wú)力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴(yán)重萎縮者可呈“鷹爪”手。隨病變發(fā)展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現(xiàn)為下肢和足部的肌肉萎縮。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。當(dāng)病變壓迫錐體束時(shí)，可出現(xiàn)損害平面以下一側(cè)或雙側(cè)的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓?bào)w征。
③植物神經(jīng)功能障礙植物神經(jīng)功能障礙常較明顯，由于病變波及側(cè)角所致，常見(jiàn)上肢營(yíng)養(yǎng)障礙，皮膚增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發(fā)紺發(fā)涼，多汗或少汗。下頸髓側(cè)角損害可見(jiàn)霍納征。約20%的病人骨關(guān)節(jié)損害，常為多發(fā)性，上肢多見(jiàn)，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)部位的骨質(zhì)萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無(wú)痛感，這種神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病稱為夏科關(guān)節(jié)。
④其它癥狀常合并脊柱側(cè)彎、后彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。
⑤延髓空洞癥其空洞常從脊髓延伸而來(lái)，也可為疾病的首發(fā)部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺(jué)減退但觸覺(jué)存在。如空洞波及前庭小腦通路時(shí)可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當(dāng)損害橋腦面神經(jīng)核時(shí)可出現(xiàn)周圍性面癱。
7、 脊髓空洞的診斷
本病多在青中年發(fā)病，病程緩慢。節(jié)段性分離性淺感覺(jué)障礙，肌肉萎縮無(wú)力，皮膚關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙，常伴有脊柱畸形、弓形足等。腦脊液檢查壓力及成分大多正常，空洞大時(shí)也可致椎管梗阻，腦脊液蛋白含量增高。X線攝片可證實(shí)所伴有的骨骼畸形，磁共振（MRI）是脊髓空洞癥最佳的診斷方法，不僅可顯示脊可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍，也可明確相關(guān)病變（畸形、腫瘤、椎管狹窄等）的診斷。
8、 脊髓空洞癥應(yīng)該藥物治療還是手術(shù)治療
在臨床工作中，我們常常把疾病的治療分為手術(shù)治療和保守藥物治療。對(duì)于某些疾病（如胃潰瘍）主張先行藥物治療，若無(wú)效再考慮手術(shù)治療；對(duì)另一些疾病（如各種畸形）則主張首先考慮手術(shù)治療，術(shù)后再適當(dāng)用藥。脊髓空洞癥（合并小腦扁桃體下疝畸形）屬于后者。鑒于本病的病理基礎(chǔ)（合并小腦扁桃體下疝畸形），并呈緩慢進(jìn)展性，而藥物治療是無(wú)法矯治畸形的，其療效也不十分可靠。手術(shù)減壓矯治畸形是所有治療的基礎(chǔ)，否則神經(jīng)損害將或慢或快的繼續(xù)加重。對(duì)于暫不需手術(shù)、存在手術(shù)禁忌證或不愿接受手術(shù)治療者，適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓怯幸娴摹?br/>9、 什么情況下脊髓空洞癥和小腦扁桃體下疝需要手術(shù)治療？
出現(xiàn)以下情況時(shí)需要手術(shù)治療：
（1）小腦扁桃體下疝畸形出現(xiàn)梗阻性腦積水和顱內(nèi)壓增高者；
（2）小腦扁桃體下疝出現(xiàn)明顯延髓、脊髓及枕頸部神經(jīng)根受壓癥狀者；
（3）小腦扁桃體下疝出現(xiàn)頑固性疼痛和眩暈者可試行手術(shù)減壓治療；
（4）小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，尤其空洞不斷增大或癥狀不斷發(fā)展者； （5）脊髓空洞癥合并枕頸部其它畸形需手術(shù)解決者；
（6）單純脊髓空洞癥脊髓受壓明顯，空洞進(jìn)行性增大或癥狀進(jìn)行性加重者； （7）存在導(dǎo)致脊髓空洞癥的其它情況需手術(shù)解決者，如椎管內(nèi)腫瘤、脊髓栓系等。
10、 怎樣手術(shù)治療？
以往手術(shù)方式繁雜，近來(lái)主流術(shù)式已被公認(rèn)。手術(shù)的基本原則是：
（1）進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。
（2）重建符合生理需要的結(jié)構(gòu)，改善腦脊液循環(huán)。
（3）作空洞抽吸或分流術(shù)，使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。通過(guò)科學(xué)合理的設(shè)計(jì)和細(xì)致精確的外科手術(shù)，臨床上獲得滿意療效。
1) 顱后窩、顱頸交界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進(jìn)行．著重了解除枕大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并做處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。
2) 硬脊膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)：重建通暢的腦脊液循環(huán)通道
3) 脊髓空洞抽吸、切開或分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無(wú)血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達(dá)空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。
4）脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴(kuò)大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時(shí)進(jìn)行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失。可通過(guò)MRI掃描定期檢查對(duì)比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)療效80%。
11、 關(guān)于脊髓空洞癥手術(shù)方法的一些理念我們倡導(dǎo)這樣的理念：
（1）保持蛛網(wǎng)膜完整，不常規(guī)疏通四腦室正中孔，以盡量避免損傷中樞神經(jīng)、血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔和人為造成粘連。
（2）不切除下疝的小腦扁桃體，因?yàn)樗幱诨螤顟B(tài)，但它仍是神經(jīng)系統(tǒng)的一部分，有其自身的功能；而所謂的“軟膜下切除”實(shí)際上難以做到，切除的過(guò)程勢(shì)必開放蛛網(wǎng)膜下腔，也勢(shì)必造成腦組織創(chuàng)面。
（3）應(yīng)切開并擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的壓迫，保證神經(jīng)系統(tǒng)與外界隔離。
（4）倡導(dǎo)微創(chuàng)理念，盡量減少軟組織和骨結(jié)構(gòu)的破壞；盡量減少對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的干擾。這對(duì)于維持頸椎的穩(wěn)定性和減少術(shù)后蛛網(wǎng)膜下腔的粘連都是至關(guān)重要的。
（5）先天性畸形的矯治，僅僅是使病損不再繼續(xù)加重，但對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷通常是無(wú)法修復(fù)的。嗅球神經(jīng)干細(xì)胞移植可能對(duì)脊髓損傷的修復(fù)有益。
12、 脊髓空洞癥的手術(shù)治療有什么風(fēng)險(xiǎn)？？一般來(lái)說(shuō)，脊髓空洞癥的手術(shù)治療是相對(duì)安全的手術(shù)，對(duì)于未打開蛛網(wǎng)膜下腔、不探查四腦室正中孔和不做小腦扁桃體切除的術(shù)式則更為安全。可能的并發(fā)癥：切口積液、感染、血性腦脊液。由于我們上述先進(jìn)的治療理念和修波教授豐富的脊髓外科經(jīng)驗(yàn)，使得手術(shù)療效好，更安全，微創(chuàng)，并發(fā)癥發(fā)生率很低。
