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• 神經纖維瘤病

  神經纖維瘤病，是基因遺傳相關性的疾病，可以包括神經纖維瘤病的Ⅰ型和神經纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現上，常有皮膚的多發的咖啡斑，特別是腹股溝區和腋窩的咖啡斑。同時可以有皮膚的，多發的神經纖維瘤，以及顱內和椎管內的多發的神經纖維瘤。患者還可以出現先天性的白內障、虹膜的錯構瘤以及顱內膠質瘤、前庭神經細胞瘤、前庭神經的神經鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現，主要表現為皮膚和神經系統的，多發的腫瘤，叫做皮膚和神經的綜合征。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-12-18 18799次

• 神經纖維瘤和神經纖維瘤病的區別

  神經纖維瘤病是一種基因遺傳相關的神經皮膚綜合征，它表現為神經系統有多發的多樣性的病變，而皮膚也會有相應的表現，在皮膚的表現上，患者常見的突出的表現是皮膚多發的神經纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發生在腋窩和腹股溝區的咖啡斑，要警惕神經纖維瘤病的可能。而在神經系統的表現，可以表現為顱內、椎管內多發的神經纖維瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質瘤等。除此之外患者還可以表現為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯構瘤，白內障等一系列表現，所以對于這些患者應該提高警惕。而神經纖維瘤，特指神經纖維發生的腫瘤，它可以作為，神經纖維瘤病的表現之一，特別是多發性的神經纖維瘤，要考慮神經纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發的單個的神經纖維瘤，這種情況患者并沒有，神經纖維瘤病的表現，只是表現為一條神經根的，單發的神經纖維瘤，我們僅需對神經纖維瘤進行切除，患者就可以達到治愈。而神經纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴重癥狀的病變的情況下，才會對引起癥狀的病變進行切除，因為這些患者，是沒有辦法進行徹底治愈的。

  

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  范存剛 主任醫師北京大學人民醫院

  2018-11-19 20696次

• 神經纖維瘤遺傳嗎
  神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病，所以神經纖維瘤病是一種遺傳性的疾病，根據基因定位和臨床表現，這個疾病分為Ⅰ型和Ⅱ型。主要表現為全身多處存在的隆起于皮膚的咖啡樣斑塊和包塊，一般來說，兒童之后在皮膚多處以及面部、四肢都會出現這種粉紅色的數目不等、大小不一、廣泛存在的包塊，有的時候這個包塊有蒂，有的時候比較柔軟。這個東西如果侵犯到重要的組織和器官，都會引起嚴重的并發癥，比如侵犯到神經系統，比如侵犯到椎管系統、眼部、面部，都會引起相應的疾病的變化。
  語音時長 01:17”
  呂興 主治醫師湖北省中西醫結合醫院

  2019-03-13 10344次

• 神經纖維瘤會遺傳嗎
  會遺傳的，神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳病，是基因缺失使神經及細胞發生異常，導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位可以分為神經纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高。同時對于該病臨床表現主要有皮膚癥狀，神經癥狀，眼部癥狀。皮膚癥狀幾乎所有的病例在出生的時候都可以見到皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病，主要分布于軀干和面部皮膚，大小不等，多為芝麻綠豆大小，質地比較軟。對于該病的患者可以進行治療，但是它是無法徹底治愈的，可以進行手術治療，部分患者可以進行放療。
  語音時長 01:42”
  臧世利 主治醫師大同市第五人民醫院

  2019-04-27 4709次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是指發生在周圍神經系統神經鞘的良性腫瘤。可以單發或多發性出現，單發性出現表現為皮膚軟組織腫物，多發性可以表現為多個甚至無數個皮膚軟組織腫物，神經纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現為孤立性的，單發性的，可通過局部手術切除。
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-25 3404次

• 神經纖維瘤嚴重嗎
  病情分析：是遺傳類的疾病，主要是皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，基因缺陷時神經細胞發育異常而導致系統損害。意見建議：如果生在表淺部位沒有向深層發展，沒有影響到骨頭或者內臟，所以并不嚴重。反之如果深層發展影響到了內臟功能，造成功能障礙就會影響生存質量，這部分屬于嚴重的。
  趙華堂 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-04-14 2904次

• 神經纖維瘤病表現
  神經纖維瘤病的表現和分型有一定的關系，一型的神經纖維瘤病主要特征是神經外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發育異常。第一個方面，皮膚色素沉著是最早的表現，出生的時候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發于軀干，診斷本病需要有六個以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個方面
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 234次

• 什么是神經纖維瘤
  神經纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經嵴細胞發育異常，從而導致多系統的損害，引起神經纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發生移位、缺失、重排從而導致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫師中日友好醫院

  2019-09-27 2685次