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腎淀粉樣變性病的臨床表現

一,腎臟受累。

1,蛋白尿,淀粉樣變性累及腎臟最常見的表現是蛋白尿,可作為唯一的腎異常表現存在多年。

2,血尿,多無血尿,偶有鏡下血尿,若出現肉眼血尿則可能為膀胱受累所致。

3,小管間質改變,少數患者可出現多尿,低比重尿,為濃縮功能受損的表現,也有少數患者出現腎性糖尿,腎小管酸中毒,偶見典型的范克里綜合癥。

4,腎靜脈血栓,40%病例半身靜脈血栓,一旦腎靜脈血栓形成,可加速腎功能惡化甚至發生偶見急性腎衰竭,。

5,腎功能衰竭,即腎病綜合癥之后,出現進行性腎功能減退,導致尿毒癥。

6,血壓異常,四分之一至二分之一患者出現高血壓,但一有部分患者因周圍神經病變出現直立性低血壓。

二,腎外器官受損。

1,原發性淀粉樣變性病,常見體重減輕,虛弱,疲乏無力,常見多臟器受累,腎臟受累最為常見,約50%。心臟受侵犯,約40%,引起心肌病,心臟擴大,心律失常及傳導阻滯,嚴重者可猝死。

2,繼發性腎淀粉樣變性病,AA型,腎臟病的癥狀被原發病癥狀所掩蓋,肝脾為主要受累臟器,肝脾多腫大,肝區痛,重者肝功能減退,門脈壓升高,可出現腹水,黃疸罕見,多見于病程之晚期。

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