生活中大家經常會聽到漸凍癥，或者在互聯網上看到漸凍癥的相關消息，可能會留意到有些漸凍癥患者還需要臨床給予呼吸支持，且呼吸支持對于一部分漸凍癥的患者很重要，那大家知道這是為什么嗎？
其實漸凍癥又稱肌萎縮側索硬化，是運動神經元病的一種，是累及上、下運動神經元的一種慢性進行性神經系統變性疾病。患者通常起病隱匿，病情緩慢進展，偶見亞急性進展者。漸凍癥患者的臨床常見表現為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束征，通常感覺系統和括約肌功能不受累。患者可有明顯的肌束顫動，一般無客觀的感覺障礙，常有主觀的感覺癥狀，如麻木等，括約肌功能常保持良好，患者意識常保持清醒。本病的晚期時可伴延髓麻痹，舌肌常先受累，表現為舌肌萎縮、束顫和伸舌無力，隨后出現腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力，以致患者構音不清、吞咽困難、咀嚼無力。面肌中口輪匝肌受累最明顯，眼外肌一般不受影響。
患者病情常漸進加重，受累區域逐漸擴展，肌肉萎縮逐漸加重。常見首發癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力，隨后出現手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌，骨間肌，蚓狀肌為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長，逐漸擴展至軀干部和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌，患者此時多伴有呼吸困難，甚至嚴重的時候會導致呼吸衰竭，且患有該病的患者最后多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
那么，漸凍癥患者的呼吸支持有哪些？
患者早期出現進行性肺通氣功能不足是加重其病情進展的一個關鍵因素，用力呼氣量是反映患者呼吸功能的重要指標之一。建議患者定期接受肺功能檢查，對于出現肺通氣不足的患者應當進行呼吸支持治療，目前主要有無創正壓通氣和有創呼吸機兩種，無創通氣主要采用雙水平正壓通氣（BiPAP）模式。有些漸凍癥患者病情穩定或肺通氣功能不足不嚴重時，可采用無創通氣維持血氧飽和度，但當漸凍癥病情進展，無創通氣不能維持血氧飽和度＞90%，二氧化碳分壓＜50mmHg，或分泌物過多無法排出時，則需要選擇有創呼吸機輔助呼吸。但是在采用有創呼吸機輔助呼吸后，通常難以脫機。另外，當病程晚期患者已經使用有創呼吸機輔助呼吸時，則不建議繼續使用利魯唑片來緩解病情。
漸凍癥患者的的生活管理有哪些？
首先患者應均衡飲食，出現吞咽困難時宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營養攝入。對于咀嚼和吞咽困難的患者應改變食譜，進食軟食、半流食，少食多餐。應格外注意呼吸道健康管理，當患者咳嗽無力時應使用吸痰器或人工輔助咳嗽，排出呼吸道分泌物。另外，長期臥床的患者，應多翻身及被動活動，以防止壓瘡及下肢靜脈血栓發生。如有條件的話，可選用特殊床墊，如充氣床墊、泡沫防護墊、壓力調節墊等。
