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fabry病要怎么治療,可能治好嗎

FABRY病通常指的是法布瑞氏癥,法布瑞氏癥一般需要對癥治療、酵素替治療、腎臟替代治療等,不可能治好的。

法布瑞氏癥是因X染色體上(Xq22)出現缺陷的遺傳疾病。它主要是因制造α-半乳糖甘酵素的基因發生缺陷,無法代謝的脂質堆積在細胞內的溶小體,進而引發心臟、腎臟、腦血管及神經病變等。由于法布瑞氏癥是一種遺傳性疾病,所以是無法治愈的,是不可能治好的。但是可以對患者進行對癥治療、酶替代治療以及腎臟替代治療,具體如下:

1、對癥治療:

比如患者患有法布瑞氏癥并伴有腦血管病史,可以在醫生的指導下吃阿司匹林腸溶片、硫酸氫氯吡格雷片、曲克蘆丁片等藥物。

2、酵素替代治療:

由于此疾病缺少α-半乳糖甘酵素,所以可以進行注射力甫蓋素濃縮注射液、法布瑞凍晶注射劑這兩種藥物,來有效減少醣脂質堆積于某些器官,有助于改善癥狀與減緩長期合并癥。

3、腎臟替代治療:

患有法布瑞氏癥可出現腎臟方面的病變,所以可以進行腎移植治療。

除此之外,還有骨髓治療,目前臨床中只有這四種治療方式。

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