肺纖維化不是間質(zhì)性肺炎，但可以由間質(zhì)性肺炎發(fā)展而來，肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖以及大量的細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷，組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病終末期改變，也就是說正常的肺泡組織被破壞之后，經(jīng)過異常的修復(fù)導(dǎo)致一個結(jié)構(gòu)的異常，也是我們通常所說的疤痕形成，絕大多數(shù)的肺纖維化病人病因并不是很明確，這種的疾病才稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的，它是間質(zhì)性肺病的一大類。
特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中，最常見的就是以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病，可以導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性的喪失，肺纖維化嚴(yán)重可以影響到人體的呼吸功能，表現(xiàn)為干咳，進(jìn)行性呼吸困難，而且隨著病情和肺部損傷的加重，呼吸功能不斷惡化，這個只是肺纖維化中的一種，間質(zhì)性肺炎反復(fù)發(fā)展，控制不良時，會出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化改變，故肺纖維化只是間質(zhì)性肺炎的終末期表現(xiàn)。
