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地貧一般是指珠蛋白生成障礙性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血會(huì)有骨骼、免疫力、心臟、肝臟等方面的影響。

珠蛋白生成障礙性貧血會(huì)導(dǎo)致頭顱變大、額部隆起、顴骨高、鼻梁塌陷等骨骼方面的影響。珠蛋白生成障礙性貧血由于貧血,導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏,使得身體機(jī)能和免疫力低下,從而容易發(fā)生感染,也容易患上其他疾病。珠蛋白生成障礙性貧血患者長(zhǎng)期鐵負(fù)荷過(guò)多,大量血紅蛋白游離于體內(nèi),導(dǎo)致心臟嚴(yán)重?fù)p傷,進(jìn)而出現(xiàn)心力衰竭。珠蛋白生成障礙性貧血患者還可能會(huì)出現(xiàn)黃疸、肝腫大等肝臟方面的影響。

珠蛋白生成障礙性貧血是一組遺傳性溶血性貧血疾病,由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血。臨床上可使用去鐵胺、地拉羅司等進(jìn)行治療,還可采用脾切除術(shù)和造血干細(xì)胞移植進(jìn)行治療。

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