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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 33628次

• 肝癌如何分型分期

  目前肝癌的分期和分型，我們有一個主要的參照標(biāo)準(zhǔn)，就是國際上常用的巴塞羅那分期，而我國也有自己的分期標(biāo)準(zhǔn)，而且亞洲有專門的亞洲的分期標(biāo)準(zhǔn)，這個分期標(biāo)準(zhǔn)是不盡相同的，但是我們簡單的理解，可以把肝癌分成早期肝癌、中期肝癌和晚期肝癌，它的治療方式和選擇方式是有區(qū)別的，一般早期肝癌以手術(shù)切除或者是射頻治療為主，中期肝癌一般以介入治療、手術(shù)治療為主，而晚期肝癌就以介入治療、靶向治療藥物，再加上一些射頻治療、消融治療這樣綜合治療主，所以說它的分期，具體的分型和細(xì)化的分型，其實我們只是需要知道，早中晚這三期就可以了，而沒有必要很糾結(jié)于，它一定分到哪個期，這個具體分期是由醫(yī)生來掌握的。

  

  01:23
  于友濤 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院

  2018-09-07 3565次

• 血管性血友病分型
  血管性血友病是一種由于血漿血管性血友病因子生成減少或者是生成有缺陷的蛋白，所致的遺傳性出血性疾病，其基本的臨床和實驗室特點能就是自發(fā)性或者是創(chuàng)傷后皮膚黏膜出血，出血時間延長、aptt延長、血管性血友病因子相關(guān)抗原濃度降低，雷斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集不良血漿血管性血友病因子多據(jù)體質(zhì)和量的異常。血管性血友病的分為三個類型：典型型血管性血友病占到70%，它的特點就是血管性血友病因子量的缺陷成常染色體顯性遺傳的方式。2型占血管性血友病的25%，可以為常染色體顯性或者是隱性遺傳主要的特點為血管性血友病因子質(zhì)的缺陷，即缺乏較大分子量的血管性血友病因子多聚體。3型血管性血友病的比較罕見，呈常染色體隱性遺傳，表現(xiàn)為血管性血友病因子完全缺失。
  語音時長 1:42”
  王艷軍 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-31 3686次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13328次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導(dǎo)致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1601次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1602次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標(biāo)準(zhǔn)的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴(yán)重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴(yán)重的說法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次