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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 33632次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發(fā)育不良，比較少見；第三，大動脈炎。這幾個引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會激活腎血管緊張素醛固酮的系統(tǒng)，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時，也會引起腎臟結(jié)構(gòu)的一些改變，從而加重腎性高血壓的發(fā)生。臨床上其實這樣的病人不是很少見，但是相對比較隱匿，需要做造影的檢查來發(fā)現(xiàn)。但是如果解除了這方面的狹窄，通過一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會得到比較好的控制。

  

  01:21
  李吉林 主任醫(yī)師汕頭大學醫(yī)學院第二附屬醫(yī)院

  2020-12-29 3952次

• 血管性血友病嚴重嗎
  首先血管性血友病是臨床上比較常見的一種遺傳性出血性疾病，發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子基因突變導致血漿的血友病因子數(shù)量減少或者是質(zhì)量異常而導致的一組疾病。首先這一組疾病他可以出現(xiàn)一些皮膚黏膜的出血，內(nèi)臟的出血還有重要臟器的出血情況，這個疾病是常染色體顯性遺傳，少數(shù)患者為常染色體隱性遺傳，男女均可以發(fā)病。它可以分為輕型中型和重型，重型的患者也可以像血友病那樣發(fā)生自發(fā)性關(guān)節(jié)出血，還有肌肉出血的情況，同時患者出血傾向可能會隨著年齡增加而降低的，所以說這樣一組疾病，如果出現(xiàn)出血的情況也是非常嚴重的，所以說一定要早期的進行確診早期治療的。
  語音時長 1:21”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-07 3271次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13328次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細胞計數(shù)、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1602次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關(guān)節(jié)和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據(jù)患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1601次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病嚴重嗎
  血友病是一種遺傳性凝血障礙疾病，其嚴重性不容忽視。它主要導致患者凝血功能異常，且可能伴隨患者一生。以下從幾個方面來闡述血友病的嚴重性。血友病患者面臨高出血風險。這種出血可以發(fā)生在身體的任何部位，如皮膚粘膜、關(guān)節(jié)、肌肉等。尤其是關(guān)節(jié)出血，常導
  趙聲明 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2024-11-08 0次