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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 12575次

• 法洛四聯癥患兒術后情況如何

  法洛氏四聯癥是一種復雜畸形，隨著他的肺血管發育的情況、側枝的情況，包括主動脈騎跨的情況，術后效果根據手術的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進行了根治手術的法洛氏四聯癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠期預后上的評價，我們一般根據兩個方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動脈瓣的反流情況，因為根據手術方式的不同，有些可能需要切開肺動脈瓣環，去進行肺動脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動脈瓣，進行了加寬，這種肺動脈瓣的功能，是不能得到完整的保護的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發育，人工材料不生長發育，所以他肺動脈瓣的反流量可能會增加。所以一般這種，進行了跨環修補的，用的人工材料可能會隨著年齡的增加，肺動脈瓣的反流量會加重，遠期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護肺動脈瓣的功能。但是如果我們做手術的時候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現是正常的，可以說他是一個正常人，也可以從事正常的體力活動，跟正常的工作，遠期預后是很好的。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 4438次

• 法洛四聯癥的發病原因有哪些
  法洛四聯癥的發病原因就是在懷孕時期，心臟胚胎發育的關鍵時刻受到了病毒和細菌的侵襲，比如風疹、流行性感冒，或者懷孕期間接觸過過量的放射線，患有糖尿病及代謝性紊亂性疾病，或者用了某些藥物引起的子宮缺氧的慢性疾病，也可能會造成心臟發育異常。還有一種是遺傳基因，主要是單基因和染色體異常，40%合并有心血管畸形，以室間隔缺損最多見。因此女性在懷孕前期，尤其是在十二周以內，避免感冒，不要去人群過多的地方。如果是新裝修的家，最好不要著急去入住，讓一些甲醛、有害物質釋放半年以上再去。
  語音時長 01:24”
  董愛芝 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-12-20 2076次

• 法洛四聯癥的發病機理
  它是一種先天性的心臟畸形病，包括室間隔缺損、肺動脈口狹窄、主動脈右位和右心室肥厚，由于肺動脈口狹窄血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高。肺動脈狹窄嚴重者右心室的壓力與左心室壓力相仿，血流經過室間隔缺損發生雙向分流，右心室的血液大部分進入主動脈，若肺動脈瓣閉鎖則右心室全部血液均進入主動脈。肺的血供依靠動脈導管，由于主動脈騎跨在左右心室之上，同時接受左右心室血液輸送全身，從而導致發紺，因為肺動脈狹窄，肺循環進行交換的血流量減少，更加加重了發紺。
  語音時長 1:34”
  郭菲 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-07 2767次

• 法洛四聯癥檢查有哪些
  血常規檢查可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結構異常可進一步清晰顯示；心導管檢查對擬行手術治療者為必須項目。
  鄭德玉 副主任醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-27 2103次

• 法洛四聯癥的癥狀有哪些
  病情分析：法洛四聯癥包括肺動脈狹窄、室間隔缺損，術主動脈期跨、右心室肥厚，是一種先天性心臟病疾病的發生和遺傳因素，以及母孕期暴露因素有關，會引起血液動力學變化，導致出現呼吸困難，進行性發紺的癥狀，還會有發育遲緩，蹲踞姿態，病情嚴重的會導致死亡。意見建議：如果確診的情況下，建議及早的進行治療，一般以手術治療為主。日常生活中要注意勞逸結合，避免情緒過度緊張、激動。
  楊慶璽 副主任醫師山東省泰山療養院

  2020-08-13 1302次

• 法洛四聯癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯癥的診斷
  法洛四聯癥是最常見的發紺型先天性心臟病，需要與三聯征、大血管錯位等其他的發紺相鑒別。右心導管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-05-24 117次