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醫生主講實錄

重癥肌無力的病因具體來說,目前還是相對說比較清楚,它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點,一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器,把一個電線輸到變壓器的時候,經過變壓器的一個放大,然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的,我們神經傳導一個興奮,積累到神經肌肉接觸點,釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體,這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配,完成一次神經肌肉的傳遞,然后這個肌肉就產生一個收縮。

重癥肌無力病變是在這個肌肉,我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響,咱們說的它這個受體,它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了,不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體,這個抗體它要破壞這個受體,這是一種情況。還有一種情況,這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤,70%、80%的病人是有胸腺炎,就是胸腺肥大,20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞,特別是橫紋肌的細胞,它跟我們身體骨骼肌細胞,那個受體它有相似性。就是有一個相關的,大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞,它受到一些T細胞抑制這個免疫的,就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人,這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染,比方說非特異性的感染,還有一些外傷重傷,還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變,這個時候T細胞就認為這個改變了,它的抗原不對了,那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺,然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點,它跟突觸后膜上面的抗體,受體乙酰膽堿受體發生反應,它破壞這個受體,受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿,它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜,受體減少了,它就會帶來信息的減少。

同樣的道理,它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮,所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變,所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么,就是到后面你活動越多,這個時候你傳導信息越多,可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了,所以最后你再休息好了,這些受體可能恢復了。恢復以后,然后你這個時候你再活動,它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現,就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的,所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因,這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性,同時還有別的感染因素,金屬的改變引起的有一定關系。

當然具體的哪個是最主要的,就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚,目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病,因為它最后帶來的都是肌無力,跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病,它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它,就是咱們說的萬全力太利魯唑片,可以對它進行一個緩解它疾病的發展,改善病人的生存時間。

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