原發性系統性血管炎是指以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統性疾病，按照受累血管的大小分為大血管炎，中血管炎和小血管炎，其中部分小血管炎與ANCA相關又稱為ANCA相關小血管炎。
ANCA相關小血管炎包括韋格納肉芽腫，微型多血管炎等其特征為免疫介導的小血管壁的炎癥，呼吸道及腎臟是最常見的受累器官，絕大多數患者血清ANCA陽性，ANCA有兩種染色型即包漿型和核周型，CANCA主要的靶抗原是蛋白酶3，PANCA主要的靶抗原是髓過氧化物酶，其他還有彈力蛋白酶，組蛋白酶劑，乳鐵蛋白等。
什么是ANCA相關小血管炎
呂潔副主任醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-08-02 3950次
為你推薦
-
什么是系統性血管炎系統性血管炎，實際上它是風濕免疫科的一種自身免疫性的疾病。那么它的病理基礎就是以血管炎性的病變，就是損害為主要表現的一組自身免疫性的疾病。系統性的血管炎，其實它也會分為很多種的類型，那么大多數的血管炎來講，我們都會就是常見的表現就是以血管的病變，然后發熱或者是消瘦，或者是關節疼痛、乏力，這樣的一些表現，有一些還會表現為一側肢體的無脈，或者是暈厥等等的表現。
01:20
陶燕
副主任醫師湖北省新華醫院
2018-12-26 9469次
-
血管炎的癥狀血管炎，是一種以血管的炎癥和破壞為主要病理表現的，大多數和免疫相關的這樣一類疾病。它的臨床表現，因為受累的血管的類型、大小，以及部位的不同而不同。血管炎可以是單發的疾病，但是也可以在某一個疾病的臨床表現當中看到，比如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、干燥綜合征，以及腫瘤和感染等等，在發病過程當中會出現血管炎的表現。另外血管炎本身也可以是一種系統性的疾病，引起多系統的臟器的功能障礙。當然它也可以在臨床當中局限于某一個器官，出現了受累器官的臨床表現。那么鑒于血管炎的復雜性和多樣性，我們常常把它稱之為系統性的血管炎。這一類的血管炎都有一個共同的臨床表現，大部分的血管炎都可以在臨床當中見到廣泛的炎癥所導致的全身的表現，比如乏力、發熱、消瘦等等。另外病變的血管所供應的組織缺血，那么這是所有血管炎的一個共同的臨床表現了。針對累及器官和血管的不同，那么血管炎的臨床表現是不同的。那么區分不同血管炎至關重要的，是在于不同血管炎的鑒別。2012年的歐洲風濕病聯盟，對于血管炎進行過重新的分類和命名。首先第一類是大血管性的血管炎，那么臨床常見的是巨細胞性動脈炎和大動脈炎。第二類是中等血管性血管炎，比如結節性多動脈炎和川崎病等。第三類就是小血管炎，那么臨床當中就包括安卡性血管炎和免疫復合物性血管炎等等。第四類是多血管炎，臨床常見的是白塞病。第五類是單一臟器的血管炎，比如皮膚的血管炎和原發性中樞神經血管炎。還有一類就是和我們臨床系統性免疫病相關的血管炎，比如類風濕、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等等引起的血管炎。那么最后一類的血管炎就是可能病因相關性的血管炎，比如由于乙肝病毒、丙肝病毒，或者藥物、腫瘤等等引起來的血管炎。
02:40
劉燊仡
主任醫師中國中醫科學院望京醫院
2018-11-14 32995次
-
什么是ANCA相關小血管炎ANCA相關性小血管炎是系統性血管炎的一種，主要是其體內具有抗中性粒細胞胞漿抗體也就是ANCN。通常其臨床特點是具有發熱、貧血、肺和腎功能損害以及血沉增快等。ANCN相關性小血管炎，包括魏格納肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎及顯微鏡下多血管炎。本病目前的病因尚不明確，但是有少數病因比較明確，比如血清病、藥物變態反應及感染。乙型肝炎病毒已證實是長期多種ANCN相關性血管炎的病因，近年來又發現一些巨細胞病毒、單純皰疹病毒均能引起ANCN相關性血管炎的發生。語音時長 1:32”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-04 3447次
-
什么是ANCA相關小血管炎？在原發性小血管炎中部分疾病與抗中性粒細胞胞漿抗體ANCA密切相關，因而稱為ANCA相關性小血管炎，簡稱aasz，是成人最常見的原發性小血管炎，包括顯微鏡下多血管炎mpa，魏格納肉芽腫wj，過敏性肉芽腫性血管炎zss。我國ANCA相關性小血管炎，并構成顯微鏡下多血管炎占大多數，約79.1%，魏格納肉芽腫占20.4%，而過敏性肉芽腫性血管炎僅占0.5%，以夏秋季多發，平均年齡56.1歲，女比例為1比1.14。語音時長 1:38”
劉璐
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-05 2616次
-
什么是ANCA相關性小血管炎Anca相關性小血管炎是一組壞損性的小血管炎，沒有免疫復合物沉淀，主要侵犯小血管。臨床特點有發熱貧血、肺和腎功能損害，血沉增快，皮膚可出現紫癜、潰瘍，甚至出現肢端的壞疽，也可以出現肌肉關節和神經病變。
韓猛祥
副主任醫師濟南市中西醫結合醫院
2019-01-02 3004次
-
Anca血管炎吃多久激素病情分析：Anca相關性血管炎，至于需要吃多久的激素治療，這是因人而異，要根據具體病情來定的，但是往往是需要終生治療的。當然也不用太過緊張和悲觀失望，隨著病情的有效控制，糖皮質激素是可以逐漸減量的，往往最終會以最小的有效劑量來維持治療。意見建議：也需要聯合免疫抑制劑來提高療效，減少激素的用量。
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-07-20 2803次
-
ANCA相關血管炎嚴重嗎ANCA相關性血管炎是比較嚴重的病變，因為病情可以嚴重到導致死亡。這類病變往往預后較差，患者的死亡率比較高，而且病程可能會呈復發與緩解相交替。所以，病情往往復雜多變，不好預料，患者可能會表現為發熱以及全身酸痛不適或者出現頭痛，頭暈，咳嗽，咯血，血尿，蛋白尿，甚至腎衰竭等而危及生命，所以是比較嚴重的病
楊鐵生
主任醫師北京大學人民醫院
2022-01-26 615次
-
anca相關血管炎腎損害病理anca相關血管炎腎損害的腎臟病理，多以免疫沉積性壞死性新月體腎炎為特征，免疫熒光和電鏡檢查一般沒有免疫復合物，或者是電子致密物發現，或者是僅僅呈微量沉著。光鏡下多表現為局灶階段性腎小球，毛細血管袢壞死和新月體形成，而且腎小球病變新舊不等，少數可以見到腎小動脈成纖維素樣壞死。腎間質病變的程度、范圍和
馬強
副主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-01-24 338次
