特發性肺纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）系指IIP中病理表現為尋常型間質性肺炎的一種類型，在llP中最常見，占47％-71％。病變局限于肺部，引起彌漫性肺纖維化，導致肺功能損害和呼吸困難。
此病的曾用名較多，包括Hamman-Rich綜合征、纖維化性肺泡炎、隱源性致纖維化肺泡炎、ⅡP等。隨著臨床和病理研究的進展，確立IPF作為一個獨立的疾病，其臨床演變規律、對治療的反應和預后與其他類型的IIP有明顯區別。
什么是特發性肺纖維化
馮罡主治醫師
宜昌市中心人民醫院 普通內科
2018-08-01 4102次
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肺纖維化是怎么回事肺間質纖維化，它是肺泡受到異物或者是炎癥的損傷以后，它自己進行一種修補。這種修復就是使肺泡本來是一個非常的彈性很好，很軟的有呼吸功能的肺泡，由于修復有纖維蛋白和膠原蛋白的滲出，使得它變硬了，彈性變差了，使它的功能喪失了。所以肺間質纖維化是一種過度修復，導致的肺泡的功能喪失了的這種情況。咱們正常的情況下，比如摘掉一個肺，另外一個肺也完全能夠維持我們的生存。但如果肺纖維化的面積很大，肺泡的損傷比較嚴重，肺泡損傷的面積比較大，那樣對肺的呼吸的功能就會受到影響。所以，如果肺間質纖維化比較嚴重了，就不光會出現咳嗽、咳痰，主要是呼吸困難。所以肺間質纖維化是臨床上比較難治的一種疾病。在臨床上，現在由于肺CT的廣泛應用，就能夠及時發現。所以及時發現，及時用藥，防止它的進一步發展，這樣對生活應該影響不是很大。并不是得了肺間質纖維化，我們就會一定不能夠進行正常的生產生活了，還是要分早期和晚期。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 56073次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現網格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質纖維化，臨床表現不是很多。一般都是體檢的時候才會發現。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現喘憋，或者是指甲末端會出現紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現。所以肺間質纖維化早期，一般臨床表現不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發現。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-01-04 36541次
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特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織和胸部CT特征性表現為普通型間質性肺炎，病因不清，按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發。作為一種慢性間質性肺病，起病隱匿，病情逐漸加重，也可表現為急性加重，他診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。它的病因不明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關，不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而局部肺組織的異常又有所不同，目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。語音時長 1:32”
李娜
主治醫師銅陵市立醫院
2018-10-20 3778次
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特發性肺纖維化特發性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性致纖維化性間質性肺炎的特殊類型。在歐洲曾被稱為隱源性致纖維性肺泡炎，主要發生在老年人，局限于肺臟，以氣急和肺功能間接性惡化為特征，最終導致呼吸衰竭，是特發性間質性肺炎的第一或者是第二位最常見的類型。不同的研究所得的特發性肺纖化的患病率是不一樣的，一般的情況下是男性略多于女性，但是有的國家結果也是不盡相同，隨著時間的推移，現在疾病發病率有所降低。語音時長 1:06”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-12 3913次
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特發性肺纖維化如何預防病情分析：特發性肺纖維化病因不清楚，預防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關。還有些病毒感染會引發該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2019-12-27 2505次
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特發性肺纖維化如何治療病情分析：目前沒有有效藥物治療，肺移植是最有效的治療方法。可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或者尼達尼布。如果合并感染要用抗生素控制感染。意見建議：平時應該注意避免著涼感冒，給予吸氧糾正低氧血癥或者呼吸衰竭情況，注意適當休息，避免重體力活動。反復感染，可以預防接種疫苗。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。
徐峰
主治醫師大連北海醫院
2020-01-14 2102次
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特發性肺纖維化表現特發性肺纖維化表現有：（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發感染。出現黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等。
李偉才
副主任醫師南華大學附屬第三醫院
2018-09-17 1508次
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特發性肺纖維化的特點有什么特發性肺纖化是指原因不明，并且以普通型間質性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質性肺疾病，大約占到所有的特發性間質性肺炎的60%以上，主要表現為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結構紊亂和肺纖維化。臨床表現主要是發病年齡在中年以上，男性和女性比例是二比一，起病比較隱匿，主要表現是干咳、進行性呼吸困難，活動后
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 212次
