肺泡蛋白質(zhì)沉積癥（pulmonaryalveolarproteinosis,PAP）是指肺泡和細支氣管腔內(nèi)充滿不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)的疾病。臨床上以隱襲性漸進性氣促和雙肺彌漫性陰影為其特征。屬于少見病，但近年來臨床診斷的病例數(shù)有所增加。
好發(fā)于中青年男性。病因未明，可能與抗粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）抗體、遺傳基因和某些基礎疾病（造而系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾?。┯嘘P。
什么是肺泡蛋白質(zhì)沉積癥
馮罡主治醫(yī)師
宜昌市中心人民醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-08-02 6888次
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閆新欣
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2019-06-24 12033次
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王蔚虹
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-06-24 15127次
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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥肺泡蛋白質(zhì)沉積癥以肺泡和細支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約三倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙，如胸腺萎縮，免疫缺損，淋巴細胞減少等有關。粉塵尤以接觸矽塵的動物可以引起肺泡蛋白質(zhì)沉積癥，故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，導致肺泡巨噬細胞分解，產(chǎn)生PAS陽性蛋白質(zhì)，例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發(fā)現(xiàn)有肺泡內(nèi)高蛋白沉著。語音時長 1:07”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-26 4081次
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肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的治療。肺泡蛋白質(zhì)沉積癥的治療目前沒有明確有效的藥物治療。主要采用肺灌洗治療，在全麻下經(jīng)雙腔氣管導管實行一側(cè)肺通氣、另一側(cè)肺灌洗。灌洗液用37℃生理鹽水，每次灌洗200-500ml，直至回收液體清亮。通常需要的灌洗總量為5000-1200Oml。一側(cè)灌洗完后，根據(jù)患者的具體情況，決定繼續(xù)做另一側(cè)肺灌洗或間隔幾天后再做對側(cè)灌洗。灌洗治療后，多數(shù)患者的呼吸困難和肺功能顯著改善，或恢復正常，X線胸片可變清晰。緩解狀態(tài)多數(shù)可保持數(shù)年以上。少數(shù)患者復發(fā)，可再做肺灌洗。部分患者對粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治療反應良好。語音時長 1:25”
馮罡
主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院
2018-08-01 3076次
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什么是小兒肺泡性蛋白沉積癥病情分析：小兒肺泡蛋白沉積癥是一種呼吸性的疾病，一般多是由于機體免疫缺陷或者是細菌感染所引起的，癥狀嚴重會出現(xiàn)呼吸衰竭以及呼吸困難和咳嗽。意見建議：建議早期發(fā)現(xiàn)及時采取支氣管肺灌洗術來治療，也可以采取乙酰半胱氨酸和肝素調(diào)配的生理鹽水來清除肺泡內(nèi)的物質(zhì)，治療效果也是比較好的。
王廷
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
2019-04-03 1602次
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內(nèi)大量的磷脂蛋白樣的物質(zhì)異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進行灌洗，或者是對于全肺進行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1904次
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肺泡蛋白沉積癥能自愈本病沒有特殊的治療，60%~70%的成人患者是可以自行恢復的，約有20%~25%的病人于五年內(nèi)死于呼吸衰竭，偶爾死于肺心病，小兒患者幾乎全部死亡。皮質(zhì)激素對本病沒有什么效果，近年來用雙腔管做肺灌洗療法即可以獲得良好的療效，但是這種情況復發(fā)的概率也是很大的。治療主要是針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣的物
蘇遠
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-01-25 317次
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肺泡蛋白沉積癥的x線表現(xiàn)一般是表現(xiàn)為兩肺彌漫性的磨玻璃影，隨著病情的進展出現(xiàn)斑片陰影，常有支氣管充氣征，病灶分布不均勻，通常在肺門附近比較明顯。肺容積減少也不是很明顯，高分辨率的ct，可以更清晰的判斷肺泡充填的影像學改變。典型的肺泡蛋白沉積癥，在ct上表現(xiàn)為肺部形態(tài)各異的斑片狀實變陰影，成磨玻璃樣改變部位和周圍正常的肺組織
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 157次
