無肌病性皮肌炎和兒童皮肌炎都屬于特發(fā)性炎癥性肌病。
這一種自身免疫性疾病，約10%的皮肌炎患者臨床的活組織檢查，證實有皮肌炎的皮膚改變，但臨床及實驗室檢查，無肌炎證據，則稱為無肌病性皮肌炎，可能是疾病早期或者只有皮膚改變階段，或是一種亞臨床類型的皮肌炎。
兒童皮肌炎與成人皮肌炎相似，但也有其特殊性，表現為急性起病，肌肉水腫疼痛明顯，常伴有血管炎、異位鈣化、脂肪代謝障礙，皮疹與肌無力常同時發(fā)生，伴有血管炎者，盡管積極治療仍進展迅速，愈后不佳。
無肌病性皮肌炎與兒童皮肌炎有哪些特點
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
2018-08-04 1963次
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皮肌炎的癥狀有哪些皮肌炎一般開始起病，它比較緩慢，有時候甚至你感覺不到，在數周數月或者數年慢慢起病，那當然也有極少數起病很快的，它是一個全身的疾病，病人可以有晨僵乏力，食欲不振體重減輕，關節(jié)疼痛，或者有中低度的發(fā)熱，個別病人也有高熱，還有它既然是皮肌炎，它最主要癥狀就是肌肉疼痛，肌無力，早期特別早期的，那個肌肉可以按著有，就是肌肉可以腫，晚期肌肉就比較萎縮，纖維化肌肉變硬，或者影響這個關節(jié)的活動，另外它除了肌肉受累，它可以影響食道，比如說吞咽困難，它也可以影響肺纖維化，那纖維化嚴重就是呼吸困難，那我們既然叫它皮肌炎，它除了肌肉的表現，它一定應該有皮膚的表現，所以他應該有這個皮疹，那皮疹就是最常見就是在眼瞼，兩個眼瞼紫色的皮疹，還有在脖子上這個皮疹，我們叫它叫V型征，為什么叫V型征，它跟那英文字母那個V字一樣，就是說像個倒三角，這樣一個部位，還有它可以在肩背，肩背上有，它就好像女性披那個披肩一樣，所以我們叫它披肩疹，另外它可以在手的伸側，這個近端關節(jié)，我們說近端關節(jié)，這個叫近端指間關節(jié)，這叫掌指關節(jié)，像這些關節(jié)上它可以有皮疹，這個有一個外國人，名字叫Gottron，我們叫它Gottron氏征，還有就是說在皮膚上表現，它可以表現這個皮膚，這個手指這個皮膚特別粗糙，就像經常干粗活，干這個鐵工沙工，實際上這些人，他可能有的什么活也不干，所以它這不是由于干活引起的，它是由于疾病引起的，我們叫它技工手，這是它的皮膚肌肉整個的表現，大概就是這樣。
02:37
吳東海
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2018-09-28 17447次
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皮肌炎特征性皮疹皮肌炎確實是，有一些特征性的皮疹的，那么我們常見的有“技工手”，就是指這個指端的，一些皮膚的損傷、粗糙改變，還有我們指甲增厚，缺血的一些表現，甲周的微循環(huán)的缺乏，微循環(huán)的障礙，然后皮膚角質增厚。還有在這個關節(jié)的向陽面，出現Gottron征，還有我們頸部，出現V領征，這樣一些特征的表現。
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陶燕
副主任醫(yī)師湖北省新華醫(yī)院
2018-12-26 5208次
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無肌病性皮肌炎無肌病性皮炎，指僅有皮損損害，或者以皮膚損害為主的皮肌炎類型。病人通常沒有肌肉損傷或者肌肉損傷非常輕微，可在皮膚改變出現以后，相當長的一段時間內，并未出現炎癥性疾病，在皮膚病出現兩年內，基本水平都是正常的。無肌性皮炎也一樣，它有惡性腫瘤的高發(fā)作率，屬于伴腫瘤性的結締組織疾病。無肌病性皮肌炎在臨床表現上，會出現眼瞼周圍呈現水腫性紫紅色斑，對稱型分布。在頸部，肩部，胸部，上臂等部位也會出現的改變會有毛細血管擴張，輕度萎縮，既有色素沉著，又有色素減退。在指關節(jié)，指掌關節(jié)這些部位有可能會出現丘疹又有紫色的斑，萎縮斑或者融合斑塊，還有在曝光的部位，會出現皮膚紅斑。另外，臨床無肌炎癥狀明顯，沒有肌無力，肌痛的表現，還有嚴重的會導致間質性肺疾病，往往間質性肺疾病是患者死亡的主要原因。語音時長 1:37”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-01 5242次
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無肌病性皮肌炎原因無肌病性皮肌炎具體的發(fā)病原因尚不完全清楚，但大多數學者認為是于遺傳因素，環(huán)境因素，免疫功能紊亂有一定關系的。通常是上述多種因素共同作用的結果，導致體內免疫功能紊亂，從而誘發(fā)了疾病的發(fā)生。無肌病性皮肌炎被認為是皮肌炎的早期階段，或者僅有皮膚病變的階段或者是皮肌炎的一種特殊的亞臨床類型。通常具有皮肌炎典型的皮膚損害或者病理學支持，是皮肌炎的典型皮疹，但是臨床上并無任何肌無力，肌壓痛等癥狀，實驗室檢查方面也并沒有肌酶升高的證據，所以稱為無肌病性皮肌炎，這種情況見于10%左右的皮肌炎的患者。治療方面，也是首選糖皮質激素聯合免疫抑制劑的，皮疹明顯的患者可以應用抗瘧藥，如羥氯喹進行治療，另外也可以應用甲氨蝶呤，硫唑嘌呤等進行治療的。以上方案僅供參考，具體使用情況請按藥品說明或到正規(guī)醫(yī)院按醫(yī)囑用藥。語音時長 01:39”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-05-01 2733次
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無肌病性皮肌炎遺傳嗎無肌病性皮肌炎不遺傳。它是特發(fā)性炎癥性肌病的一個特殊類型，患者僅有皮肌炎的皮膚改變，但沒有肌炎的特點。這類疾病它都有一定的遺傳易感性，就是患者攜帶易感基因，在某種因素的誘導下發(fā)病，但它并不是從父代遺傳給子代的遺傳疾病。
郭菲
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-12-24 1601次
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無肌病性皮肌炎是什么無肌病性皮肌炎，被認為是皮肌炎的一種特殊類型，或者是早期階段，通常是指在臨床上有典型的皮肌炎的皮疹，以及病理組織學證實，符合皮肌炎的診斷，但是并沒有肌無力，肌痛，或者激酶增高等肌炎的表現。也有人認為是皮肌炎的一種亞臨床類型。
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-01-09 2503次
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無肌性皮肌炎危害無肌性皮肌炎患者，最大的危害就是合并腫瘤，因為這類皮肌炎合并腫瘤的機率非常高，可以是肺癌，卵巢癌，乳腺癌，也可以是胃腸道癌。它和癌癥之間出現的時間并不一致，可能先于癌癥出現，也可能與癌癥同時出現。無肌性皮肌炎，它主要是指患者沒有肌無力，沒有激酶升高，也沒有肌電圖等特征性的損害，僅僅是有皮肌炎的典型皮
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2022-04-08 82次
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什么叫無肌病性皮肌炎無肌病性的皮肌炎是皮肌炎的一種新的類型，或者是疾病發(fā)生的早期階段，具有特征性的皮肌炎的皮膚改變，比如會出現多樣性的皮疹，而且這些皮疹經皮膚活檢，病理學證實是屬于皮肌炎的皮膚病理改變。但是在臨床表現方面并沒有明顯的肌炎的癥狀，也就是沒有肌無力，肌壓痛的表現，而且實驗室檢查方面也并沒有肌酸激酶和乳酸脫氫
劉愛華
副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2021-12-01 162次
