首先，表現為溶血性貧血，表現為貧血呈進行性加重，并有鞏膜黃染和尿色加深，化驗檢查可見重度貧血，血涂片發現大量小球形紅細胞，占紅細胞總數的23%，網織紅細胞明顯升高，血清膽紅素以非結合膽紅素升高為主。
另外有遺傳病史，患者的母親可以有貧血、脾大的病史，患者還有巨脾和脾功能亢進的表現，正常活體脾臟重量為體重的2%，一般認為小兒脾臟腫大超過十五公分或是正常脾臟重量的四倍以上者為巨脾，患者還可以有膽囊結石，超聲顯示膽囊含有泥沙樣結石。
遺傳性球形紅細胞增多癥的診斷依據
余夢楠主治醫師
中國人民解放軍陸軍總醫院 兒科
2018-08-05 4777次
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王永前
主任醫師中國醫學科學院整形外科醫院
2018-11-20 54481次
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李蘊銣
主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院
2018-04-12 10813次
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遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥，是一種紅細胞膜骨架蛋白先天性缺陷使紅細胞的柔韌性和變形性減低，紅細胞被破壞溶解形成的一種溶血性貧血。臨床的主要特點為貧血，黃疸和脾的腫大。球形紅細胞顯著增多，這種疾病在遺傳性溶血性疾病中發病率是最高的。遺傳性球形紅細胞增多癥，可在任何年齡發病，但是典型的為嬰幼兒或者學齡兒童發病。常見的原因為感染，再障危象，或者是溶血時有加重的情況。一半以上的患者有陽性的家族史，而且多為常染色體顯性遺傳，臨床上主要臨床表現為黃疸，脾臟腫大，有時可有肝的腫大，長期出現溶血的患者。可以有膽色素結石，痛風，小腿潰瘍等并發癥。語音時長 1:45”
王艷軍
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-24 10175次
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遺傳性球形紅細胞增多癥是？遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性紅細胞膜異常的溶血性的貧血。本病是常染色體顯性遺傳，2/3的比例是成年的發病。貧血、黃疸和脾大是主要的臨床表現，程度輕重不一，青少年者生長緩慢，會伴有具體的情況。本病患者可以并發再障危象，常是短小細胞感染或者是葉酸缺乏引起來的。外周血片中胞體比較小，染色是偏深，中央淡染區消失的球形細胞增多，達到10%以上，是本癥的實驗室特征。根據貧血、黃疸、脾大、網織紅細胞增高、骨髓幼紅細胞增生、球形細胞增多＞10%、紅細胞滲透脆性增高等臨床特征，同時伴有家族史的，診斷比較容易確定。脾切除對本病是有顯著療效的。語音時長 1:33”
于姍
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-31 4214次
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什么是真性紅細胞增多癥病情分析：真性紅細胞增多癥是骨髓增殖性腫瘤的一種，以紅細胞克隆性增生為主要特征，伴有白細胞和血小板增多。臨床主要表現為皮膚、粘膜充血，頭昏，頭痛，乏力，皮膚瘙癢，血栓事件如：腦血栓、心肌梗塞、四肢血栓等，各種出血，如牙齦滲血、鼻出血、腦出血、上消化道出血，脾大，肝大，高血壓等。意見建議：真性紅細胞增多癥的治療，主要為降低血細胞比容和小板的數量。傳統的藥物治療主要是阿司匹林，羥基尿，干擾素及中藥等。必要時靜脈放血減少紅細胞數量。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2019-09-24 2205次
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紅細胞增多癥能活多久紅細胞增多癥如果平時用藥物治療，以及應用抗血小板聚集的藥物，平時注意監測肝、腎功能以及血常規，可以生存數年到數十年。控制好是不影響人的壽命的。平時應該注意預防腦梗塞，心肌梗塞等，因為長期是一個血液高黏滯的狀態，如果沒有這些并發癥，是不影響生活質量，也不影響壽命。
劉紅波
副主任醫師朝陽市中心醫院
2018-12-17 4704次
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遺傳性球形細胞增多癥該怎樣治療遺傳性球形細胞增多癥的治療方法包括以下四個方面：第一、一般的治療，應該注意防止感染避免勞累和情緒的緊張，適當補充葉酸。第二、防止高膽紅素血癥。第三、輸注紅細胞，對于重度貧血或發生溶血危象時應該輸出紅細胞，輕度的貧血不用輸注紅細胞，發生再生障礙危象時除了輸入紅細胞外必要時可以輸注血小板。第四、脾切除或
王志新
主任醫師中日友好醫院
2022-01-21 478次
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真性紅細胞增多癥的癥狀真性紅細胞增多癥的主要癥狀通常有皮膚發紅、虛弱、眩暈等，如果患者出現了這種現象，要立即采取措施進行治療。真性紅細胞增多癥可能會導致體內的紅細胞增多，所以就會改變皮膚的顏色，影響到皮膚黏膜，出現皮膚發紅的癥狀，并且這些紅細胞增多癥也是血液系統中骨髓異常增殖的情況，所以也會使患者出現虛弱的現象，也會使患
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-04-08 412次
