心內膜彈力纖維增生癥的主要病理改變為心內膜下彈力纖維及膠原纖維的增生、心臟擴大、心室壁和心內膜增厚、心室收縮和舒張功能下降。
藥物的治療包括：正性肌力藥物，如洋地黃可用于控制心力衰竭，一般反應較好，使用時間最少要2年左右。在無禁忌癥的情況下可同時選用血管緊張素轉換酶抑制劑，β受體阻滯劑。腎上腺皮質激素使用時間不宜過長。合并肺部感染時，應該給與抗生素等治療。
本病如不治療，大多在2歲前死亡，對洋地黃反應良好又能堅持長期服用者預后比較好，并且有痊愈的可能。
心內膜彈力纖維增生癥的治療
潘凌云主治醫師
聊城市第二人民醫院 心血管內科
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白艷輝
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