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肌強直性疾病有哪些

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醫生主講實錄

肌強直性疾病主要是包括有強直性的肌營養不良癥,還有先天性的肌強直,強直性的肌營養不良癥為骨骼肌收縮之后不能夠立即松弛,肌強直的時候肌電圖出現連續高頻后放電現象,主要的表現是全身骨骼肌的肌無力,面肌、咬肌肌萎縮導致腹型臉,上肢肌肉和面肌、舌肌可能會有肌強直的表現,叩擊肌肉后出現局部的肌球,往往有多系統受累的表現。輔助檢查肌電圖是強制放電有頻率和波幅的逐漸的衰減,再就是聲音類似于飛機俯沖和摩托車減速。

先天性的肌強直多發生在嬰兒和兒童,肌強直表現類似于強直性營養不良癥,但是沒有肌萎縮,肌無力和多系統的癥狀,肌肉發達和運動員的體型比較類似,但是動作比較笨拙,目前認為其強直性疾病它是一種離子通道病。

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