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慢性粒細胞白血病發(fā)病原因

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醫(yī)生主講實錄

慢性粒細胞白血病也稱為慢粒一般情況下起病緩慢,多數(shù)表現(xiàn)為外周血粒細胞顯著增多伴有成熟障礙,嗜堿性粒細胞也是增多的,可以伴有明顯的脾臟腫大甚至是巨脾,慢粒的自然病程分為慢性期、加速期和急變期,費城染色體和BCR/ABL融合基因是其標(biāo)志性的改變。

慢性粒細胞白血病的病因不是很清楚,慢性粒細胞白血病骨髓已經(jīng)有和血細胞中的存在費城染色體,它的實質(zhì)就是9號染色體上的原癌基因,移位至22號染色體,到22號染色體斷端的斷裂點集中區(qū)形成bcrabl融合基因,編碼的蛋白為p210蛋白,它具有極強的絡(luò)氨酸激酶的活性,使一系列信號蛋白發(fā)生持續(xù)性磷酸化影響細胞的增殖分化凋亡和黏附,導(dǎo)致了慢性粒細胞白血病的發(fā)生。

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