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醫(yī)生主講實(shí)錄

蠶豆病是一輩子的疾病,它是一種遺傳性的溶血性疾病,為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶顯著缺乏所引起的。臨床表現(xiàn)主要為溶血性貧血,通常是發(fā)作性的,在服用某些藥物、感染、食用蠶豆等應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)作。主要表現(xiàn)為進(jìn)食新鮮蠶豆后幾個(gè)小時(shí)到幾天突然出現(xiàn)腰酸背痛、寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、惡心、嘔吐、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸等癥狀。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的活性降低是診斷本病的主要依據(jù),對(duì)于確診為本病的病兒父母要注意不要讓其進(jìn)食蠶豆,或者是引起溶血的藥物。該病為X染色體連鎖的不完全性顯性遺傳,所以是終生攜帶,治療主要是對(duì)急性溶血者祛除誘因,一般祛除誘因以后溶血大多于一周內(nèi)能自行停止。  

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