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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 33854次

• 什么是腎血管性的高血壓

  腎血管性的高血壓的病因，主要有三種：第一，動脈粥樣硬化，臨床上比較常見；第二，纖維肌發育不良，比較少見；第三，大動脈炎。這幾個引起血管狹窄，造成血流量的減少，腎臟里面會激活腎血管緊張素醛固酮的系統，引起血壓的升高，跟心臟功能的一些減退。同時，也會引起腎臟結構的一些改變，從而加重腎性高血壓的發生。臨床上其實這樣的病人不是很少見，但是相對比較隱匿，需要做造影的檢查來發現。但是如果解除了這方面的狹窄，通過一些介入治療的手段，把血管打開，可能這些腎血管引起的高血壓，就會得到比較好的控制。

  

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  李吉林 主任醫師汕頭大學醫學院第二附屬醫院

  2020-12-29 4020次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-19 13374次

• 血管性假性血友病.
  血管性假性血友病，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，它的特點就是自幼就有出血傾向，出血時間延長，八因子的含量降低。在病因方面，多是由遺傳因素導致的，男女均可以發病。在臨床表現上，往往有家族史，符合染色體顯性遺傳的規律，男女均可以發病，父母均可以遺傳，有出血傾向，主要就是黏膜皮下出血或月經過多，術后可能會出血不止，再就是少數的關節肌肉出血，但一般不會導致關節畸形。對于這種情況的治療，一般情況下以預防治療為主，補充凝血因子，對癥支持治療，對于血管性假性血友病的病人，禁用抗血小板聚集的藥物，往往有可能會引起出血，所以針對假性血友病，一般情況下主要就是避免出血，避免感染，平時要注意盡量的避免劇烈活動，減少外傷，如果需要進行手術，提前應該做好預防工作。
  語音時長 1:32”
  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-21 6575次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對于自幼發病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經量增多，外傷或手術后出血難止為主要表現的患者要查：全血細胞計數、部分激活的凝血活酶時間、凝血酶原時間和纖維蛋白原含量。如有異常進一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經量增多者，在替代治療的基礎上，要使用含孕激素類藥物治療月經增多。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-10-23 1802次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友病（VWD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發生關節和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-06 1801次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 413次

• 血友病尿血怎么辦
  首先對于血友病的患者，一旦發生尿血的情況，這個是非常兇險的，因為那丟失的血量可能會比較多。第一、可以進行一個止血的治療。囑患者臥床休息，少坐或者是不坐。更要少站立或不站立，要絕對的臥床休息。那么這個時候可以應用酚磺乙胺進行止血。第二、最好就是要輸入凝血因子，然后把凝血因子的含量的提高至少要50%到6
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-01-24 184次