法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上、右室肥大四種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。
法洛氏四聯(lián)癥唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形，近年來隨著先心病介入技術(shù)的迅速發(fā)展，目前介入治療已成為先心病治療的重要手段。導(dǎo)管介入與外科手術(shù)相結(jié)合鑲嵌治療法洛氏四聯(lián)癥，大大提高了病人救治的機(jī)會(huì)。
什么叫法洛氏四聯(lián)癥
陳添華副主任醫(yī)師
井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2019-12-13 3161次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 12569次
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法洛四聯(lián)癥患兒術(shù)后情況如何法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜畸形，隨著他的肺血管發(fā)育的情況、側(cè)枝的情況，包括主動(dòng)脈騎跨的情況，術(shù)后效果根據(jù)手術(shù)的不同方式是有不同的，但是總體上來說，進(jìn)行了根治手術(shù)的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，基本上都能接近正常人的生活。遠(yuǎn)期預(yù)后上的評(píng)價(jià)，我們一般根據(jù)兩個(gè)方面，比如右室流出道有沒有狹窄，梗阻的程度有多重，還有肺動(dòng)脈瓣的反流情況，因?yàn)楦鶕?jù)手術(shù)方式的不同，有些可能需要切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，去進(jìn)行肺動(dòng)脈流出道的加寬，有些孩子不用。但是如果你切開了肺動(dòng)脈瓣，進(jìn)行了加寬，這種肺動(dòng)脈瓣的功能，是不能得到完整的保護(hù)的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是隨著孩子的生長發(fā)育，人工材料不生長發(fā)育，所以他肺動(dòng)脈瓣的反流量可能會(huì)增加。所以一般這種，進(jìn)行了跨環(huán)修補(bǔ)的，用的人工材料可能會(huì)隨著年齡的增加，肺動(dòng)脈瓣的反流量會(huì)加重，遠(yuǎn)期比如說成年以后，我們需要定期隨訪，觀察他的右心功能。如果說右心負(fù)荷過重的話，可能需要一些介入的治療，去保護(hù)肺動(dòng)脈瓣的功能。但是如果我們做手術(shù)的時(shí)候，孩子各方面條件比較好，我們盡量保證了肺動(dòng)脈瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜進(jìn)行了處理，保證了周圍都是他自己的東西。隨著他的生長發(fā)育，瓣膜反流沒有加重，右室流出道梗阻也沒有，這種孩子他的臨床表現(xiàn)是正常的，可以說他是一個(gè)正常人，也可以從事正常的體力活動(dòng)，跟正常的工作，遠(yuǎn)期預(yù)后是很好的。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 4437次
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法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后壽命法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后的壽命很難說。法洛四聯(lián)癥，隨著外科手術(shù)的不斷進(jìn)展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮五到九歲行一期根治術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流術(shù)，對(duì)重癥患兒亦先行姑息的分流術(shù)。年長后，一般營養(yǎng)狀況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)移后再做根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有鎖骨下動(dòng)脈，肺動(dòng)脈吻合術(shù)，再就是上腔靜脈及右肺動(dòng)脈吻合術(shù)等術(shù)式。在日常護(hù)理中，我們要注意，平時(shí)要經(jīng)常飲水預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒需要特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性的缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作的治療，發(fā)作輕者使用取胸膝位，即可緩解；重者立即吸氧，給予辛弗林，每次0.05克每公斤體重靜滴，或者心得安，每次0.1毫克每公斤體重，必要時(shí)皮下注射嗎啡。語音時(shí)長 1:32”
奚玉廷
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-07 12532次
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法洛氏四聯(lián)癥什么意思法洛氏四聯(lián)癥是最常見的青紫型的先天性的心臟病，因?yàn)樽畛跏怯煞▏t(yī)生法洛最早全面的描述，因此被命名為法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型心臟病的50%。顧名思義，心臟有四種畸形，也就是室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚。因?yàn)榻馄首兓艽螅梢院車?yán)重，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖，或者是近乎閉鎖，伴有大量的側(cè)支血管，也可以僅為室間隔缺損伴流出道或者肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄，因此它的手術(shù)療效也有著較大的差異。患者主要是可以表現(xiàn)為面部青紫色，是法洛氏四聯(lián)癥的主要癥狀。語音時(shí)長 01:13”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-28 4229次
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什么叫法洛氏四聯(lián)癥病情分析：法洛四聯(lián)癥是紫紺型先心病中最常見的一種，屬于復(fù)合性先天性畸形。可以通過心臟超聲，胸部X光片，右心導(dǎo)管檢查等項(xiàng)目明確檢查。意見建議：對(duì)于高齡產(chǎn)婦或有先天性心臟病家族史的夫婦要進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，而且術(shù)后康復(fù)期要加強(qiáng)營養(yǎng)，多食用優(yōu)質(zhì)蛋白，易消化的食物。并且避免便秘，以減輕心臟負(fù)荷。
田鵬飛
主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院
2020-02-21 1202次
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法洛氏四聯(lián)癥什么意思法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性的心臟畸形。基本病理為室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯(lián)征在兒童發(fā)紺性心臟畸形中居首位，主動(dòng)脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
李博
主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
2019-01-20 2303次
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發(fā)洛四聯(lián)癥包括?一，右室流出道梗阻，狹窄范圍可至有十漏斗部至左右肺動(dòng)脈分支，可為漏斗部狹窄，動(dòng)脈瓣狹窄或者是兩者同時(shí)存在，常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱性狹窄。二，室間隔缺損，缺損為膜部周圍缺損，并向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，有時(shí)向肺動(dòng)脈下方延伸，呈對(duì)位不良型室間隔缺損。三、主動(dòng)脈騎跨，
李時(shí)望
副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-06-20 329次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2024-11-21 0次
