一定要避免使用含銅量高的食物，如動物肝臟，貝殼類，堅果，蘑菇，巧克力等，飲水的時候也要控制水中的銅含量，有條件的人可以引用去除多數金屬離子的凈化水，使銅的攝入量控制在小于1.5毫克每天。
飲食只是一部分，還需要配合藥物的治療，主要有青霉胺，可螯合體內的銅，使其成為可溶性的物質，由尿排出，還需要服用三乙烯四胺。一般服用青霉胺，如果效果很好，只需要單純服用這一個藥物就可以，同時還需要補充維生素b6，服藥期間要定期隨訪檢查，血項，尿常規，血沉等。
肝豆狀核變性患者飲食注意什么
袁玲主治醫師
徐州市第一人民醫院 兒科
2018-06-11 2435次
為你推薦
-
肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3654次
-
脂肪肝患者飲食要注意什么脂肪肝是一種臨床綜合征，是因為各種病因導致脂肪在肝臟發生了彌漫性的浸潤，脂肪肝的發生與飲食、生活方式有關，因此脂肪肝患者的飲食要注意以下幾點：一、戒酒，90%的酒精在肝臟內代謝，產生的乙醛對肝細胞有損傷作用，可以影響脂肪在肝臟的代謝，進而形成脂肪肝。二、飲食調整，要避免暴飲暴食，要多吃富含維生素的蔬菜、水果，以及優質蛋白，如魚類、瘦肉、牛奶、豆制品等，要低脂肪、低糖、低熱量飲食，要減輕體重。此外運動對脂肪肝的消除也有很好的效果，如慢跑、跳繩、散步、游泳等，具體的運動方式和量可咨詢醫生。輕度脂肪肝通過運動、改變飲食習慣、戒酒等生活干預是可以治愈的，重度脂肪肝患者同時可能還需要藥物的輔助治療，甚至要手術治療。
01:50
陸海英
主任醫師北京大學第一醫院
2022-06-24 5211次
-
肝豆狀核變性患者飲食要注意什么第1點，這種患者一定要注意低銅飲食，盡量避免吃一些含銅比較多的食物。比如不要吃堅果類、豌豆、蠶豆，不要吃巧克力、玉米、蘑菇、貝殼類的食物，也不要吃蜜糖、動物的肝臟以及動物的血液等。這些食物里面含有的銅是非常的高的。第2點，建議這種患者可以多吃一些高氨基酸、高蛋白質的飲食，可以促進尿銅的排泄的。但是如果患者已經出現了明顯的肝功能損傷，高蛋白飲食也是要受到限制的。這種疾病是一種遺傳性的疾病，與基因變異是有關系的，患者會出現肝臟損傷，出現錐體外系的癥狀，在飲食上一定要多加注意。語音時長 01:12”
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-01-03 2935次
-
肝豆狀核變性患者飲食注意事項對于這種疾病的患者在飲食上是要格外注意的，最重要的注意事項是要盡量避免吃一些含銅比較多的食物，比如不要吃堅果類食物，不要吃巧克力、玉米、香菇、貝殼類的食物，也不要吃碗豆，蠶豆等，平時不要吃動物的肝臟，不要吃豬血、羊血等，這些食物里面含銅是非常的豐富的。平時可以多吃一些高氨基酸和高蛋白的食物，是能夠促進銅的排泄的，對患者有一定的幫助。這種患者是因為基因變異所引起的，銅藍蛋白缺乏導致大量的銅沉積在體內，從而會破壞患者的肝臟，破壞患者的神經系統以及影響到眼睛。語音時長 01:09”
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2019-12-13 2803次
-
什么是肝豆狀核變性病情分析：肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節為主的腦部病變為主，臨床表現為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環。患者常有發音障礙、吞咽困難、癲癇發作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。
吳娜
副主任醫師吉林市人民醫院
2020-07-03 1503次
-
肝豆狀核變性患者的預后怎樣病情分析：預后有很大的差異，關鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-06-23 1202次
-
肝豆狀核變性患者會頭痛嗎頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節為顯著，本病的臨床癥狀雖然復雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現形式不
方霖
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-05-25 52次
-
肝豆狀核變性患者的藥物治療青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 229次
