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運(yùn)動神經(jīng)元性變性疾病

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醫(yī)生主講實錄

運(yùn)動神經(jīng)元病是一組病因尚未明了,選擇性侵犯脊髓的前角細(xì)胞、腦干的運(yùn)動神經(jīng)元以及皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。

最常見的兼有上運(yùn)動以及下運(yùn)動神經(jīng)元受損的體征。最主要的表現(xiàn)就是肌無力,肌萎縮,還有錐體束征等。臨床上基本會分為四型:

第一種是最常見的肌萎縮性側(cè)索硬化,首發(fā)癥狀常常是手指運(yùn)動不靈活,以及力量減弱,隨之手部的小肌肉,比如像大小魚際肌都會出現(xiàn)肌肉萎縮的情況,和肌束顫動的情況。

第二種是進(jìn)行性脊肌萎縮癥,一般在三十歲以后出現(xiàn),男性多見。也表現(xiàn)為下運(yùn)動神經(jīng)元,表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮以及肌束顫動等。

第三種是進(jìn)行性延髓麻痹,這種情況進(jìn)展比較快,預(yù)后不良。常在一到三年就會出現(xiàn)呼吸肌麻痹和肺感染。

第四種為原發(fā)性側(cè)索硬化,這種情況比較少見,首發(fā)的癥狀多數(shù)是雙下肢的對稱性強(qiáng)直性無力。

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