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嗜血細胞綜合征

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醫生主講實錄

首先,嗜血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒,殺傷細胞,CTL以及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙。單核巨噬細胞系統持續抗原刺激而過度活化增殖,產生大量的炎癥細胞因子而導致的一種臨床綜合征。

主要是由于遺傳、感染、免疫性疾病和藥物等因素所引起的,臨床癥狀可以出現發熱、脾大、全血細胞減少,高甘油三酯血癥的一些癥狀,可以并發有出血、感染和多臟器功能衰竭的一些癥狀。

對于這類患者治療的辦法主要是應用化療來控制疾病的發展,這個疾病一般是比較兇險,大部分患者會出現死亡的情況。另外,治療主要是選擇地塞米松,依托泊苷以及環孢素為基礎的一個綜合性治療。

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