線粒體母系遺傳的糖尿病，是屬于母系遺傳的一種疾病，大多會(huì)在45歲前發(fā)病，最早的11歲，當(dāng)然也有晚到81歲才發(fā)病的。，常常會(huì)有輕到中度的神經(jīng)性耳聾的癥狀，但是耳聾和糖尿病疾病的時(shí)間可以不一致可以間隔時(shí)間比較長(zhǎng)。
很多患者在剛開始的時(shí)候是診斷為二型糖尿病，一般也沒有酮癥的傾向。，是患者的體型一般比較瘦，常常會(huì)伴有神經(jīng)性的耳聾以及神經(jīng)肌肉的癥狀，開始發(fā)育的時(shí)候胰島β細(xì)胞的功能還可以用口服降糖藥治療就足以了，隨著病情的延長(zhǎng)胰島β細(xì)胞的功能會(huì)進(jìn)行性的下降，降糖藥繼發(fā)性失效，而需要用胰島素治療。
當(dāng)然，也有一少部分患者在剛開始起病的時(shí)候就需要使用胰島素治療，也有少數(shù)剛開始診斷為一型糖尿病并發(fā)糖尿病酮癥酸中毒，但是，要注意和一型糖尿病的區(qū)別，區(qū)別的要點(diǎn)在于首先年齡比較比較晚一些，病程進(jìn)展的比較慢，而且胰島β細(xì)胞功能低下是不完全性的，而且胰島β細(xì)胞相關(guān)的抗體是多是陰性的，有些患者會(huì)有二型糖尿病的家族史。
