尤文肉瘤是顯示特定的遺傳學改變的小圓細胞肉瘤。尤文肉瘤具有特征性的重復平衡異位，22q12的EWS基因和ETS基因家族(包括FLI1、ERG、ETV1、ETV4和FEV）成員之一發生融合，形成新的融合基因，是其病因學的關鍵。發生在胸壁的尤文肉瘤又稱為Askin瘤。任何骨均可發生，最常見的發病部位為骨盆、股骨和胸壁骨。10%~20%病例發生于骨外。尤文肉瘤少見，占所有惡性骨腫瘤的6%~8%。
繼骨肉瘤之后，為兒童和年輕人第二常見的骨原發性惡性腫瘤。80%患者小于20歲，發病高峰為10~15歲，大于30歲的患者不常見。男性略多，男女比為1.4:1，最常見的臨床表現為局部疼痛或腫脹，嚴重時可導致患者驚醒，受累區伴有或不伴有腫塊。與其他骨肉瘤不同，發熱、體重下降、疲勞和貧血常見。病理性骨折少見，實驗室檢查血清LDH升高和白細胞增多。
MRI是檢查腫瘤最佳的影像學方法，有助于確定腫瘤在骨和軟組織內的范圍。尤文肉瘤的治療模式為術前活檢明確診斷后進行新輔助化療，然后手術切除。重要的病理預后參數包括分期、解剖部位和腫瘤大小。肺和骨是最常見轉移的部位，較少見的轉移部位包括腦、肝和脾。轉移的患者預后明顯較差。最新一項研究表明，診斷時無轉移的患者五年生存率為85%，而發生轉移的患者僅為27%。
