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醫(yī)生主講實(shí)錄

硬皮病的發(fā)病通常是比較隱匿的,所以在早期可能僅有一些雷諾現(xiàn)象或者關(guān)節(jié)肌肉的病變。

尤其是雷諾現(xiàn)象通常為疾病的首發(fā)癥狀,當(dāng)然,在發(fā)生雷諾現(xiàn)象之后,可能會通過幾個月的時間,甚至20多年的時間才能發(fā)展為典型的硬皮病,但是大多數(shù)病人是在五年之內(nèi)發(fā)展成典型硬皮病的。

硬皮病是一種臨床上以局限性或者彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病,病因尚不完全明確。

根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,可將疾病分為兩類,彌漫型系統(tǒng)性硬化癥和局限型硬化癥。通常情況下,彌漫型系統(tǒng)性硬化癥往往會由于重要臟器受累而嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,預(yù)后較差。而局限型者通常預(yù)后比較好,病情可以保持長期局限而不進(jìn)展。

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