妙手醫(yī)生精選
原發(fā)性骨纖維1、脾明顯腫大。2.外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和（或）有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板的增多或減少。3.骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。4.脾、肝、淋巴結(jié)病理檢查為有造血灶。5.骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。上述的五項為必備條件，加其他任何兩項，并能排除繼發(fā)性骨髓纖維化即可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血??；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 16098次
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骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。
02:17
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 35632次
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞，骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導(dǎo)致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴(yán)重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-21 4172次
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原發(fā)性骨髓纖維化治療方法原發(fā)性骨髓纖維化的治療方法，是根據(jù)臨床分期進行針對性的治療的。早期的原發(fā)性骨髓纖維化，由于患者的骨髓增生活躍，患者將出現(xiàn)細(xì)胞的升高，此時，應(yīng)該要通過降低血細(xì)胞的水平，達到改善患者的臨床癥狀的目的，常常是通過羥基脲和干擾素等類的藥物，去控制骨髓的增生程度，從而減少患者的血細(xì)胞，進而改善患者的臨床癥狀。而在晚期的骨髓纖維化的病人，由于正常的造血組織被異常的纖維組織取代，骨髓將失去正常的造血能力，患者將出現(xiàn)酸性血細(xì)胞減少的情況，此時的治療辦法主要是以成分輸血和刺激造血為主，通過輸注紅細(xì)胞和血小板以及一些細(xì)胞因子，刺激骨髓的造血，從而提高患者的酸性血細(xì)胞的水平，達到治療疾病的目的。語音時長 1:15”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-03-04 2442次
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原發(fā)性骨髓纖維化怎樣治療首先要明確現(xiàn)在的病情，然后再對癥治療，一般情況下采用藥物治療，如果出現(xiàn)其他并發(fā)癥的話可以手術(shù)輔助治療，緩解病情，要根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)規(guī)范用藥，不要自己盲目的治療，平時要注意休息，不要太過勞累，也可以適當(dāng)?shù)倪M行體育活動。要注意安全。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-12-23 1602次
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什么叫原發(fā)性骨髓纖維化在臨床上認(rèn)為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后，引起的纖維組織增生，從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-16 2003次
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 112次
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原發(fā)性骨髓纖維化是什么病原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-03-06 3074次
