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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 24795次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 20157次

• 重癥肌無力為什么要切除胸腺
  一般來說，幾乎所有的重癥肌無力患者都有胸腺異常，推斷誘發免疫反應的起始部位在胸腺，所以得了重癥肌無力，有部分的患者需要切除胸腺。胸腺是一種免疫器官，是T細胞成熟的場所。T細胞可介導免疫耐受，以免發生自身免疫反應，而增生的胸腺中的b細胞可產生相應的抗體，一般來說80%以上的患者胸腺不正常，65%的胸腺出現增生，所以有些病人伴隨著有胸腺腫瘤，胸腺增生，或者是藥物治療困難的可以使用胸腺切除治療。但是對于18歲以下，既沒有腫瘤又無嚴重增生，并且重癥肌無力的病情不嚴重者不采用胸腺切除治療。
  語音時長 01:27”
  高勇 主治醫師棗莊市中醫醫院（北京中醫藥大學棗莊醫院、北京中醫藥大學第四臨床醫學院）

  2020-01-13 3497次

• 治療重癥肌無力為什么要切除胸腺
  這主要是因為很多重癥肌無力的患者是有胸腺瘤的。胸腺是異常免疫應答的起始器官，因為胸腺瘤的存在，患者體內產生了很多的異常抗體，這些抗體會影響到肌肉接頭處突觸后膜上的受體從而導致了重癥肌無力。所以對這些患者進行手術治療可以減少這些抗體的產生，減少這一些異常的炎癥反應。很多患者進行手術之后癥狀可以明顯緩解，甚至是痊愈的。所以如果有胸腺瘤，是主張進行手術治療的，但是手術之前也一定要做好詳細的評估，排除手術的禁忌癥才可以進行。
  語音時長 01:08”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-01-07 2381次

• 重癥肌無力為什么要切除胸腺
  病情分析：主要是因為胸腺是一個免疫器官，可以產生異常的抗體，這些抗體是導致重癥肌無力發生的重要機制。胸腺切除之后抗體產生減少，患者癥狀會得到明顯的緩解。意見建議：如果重癥肌無力的患者有胸腺瘤或者是明顯的胸腺增生，血清當中抗體的滴度比較高，這些患者是建議進行胸腺手術的。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-09 1301次

• 治療重癥肌無力為什么要切除胸腺
  病情分析：因為胸腺是免疫器官，很多重癥肌無力的患者存在胸腺的過度增生甚至是胸腺瘤，這樣體內就會產生大量的異常抗體，從而破壞了突觸后膜上的乙酰膽堿受體，影響了神經沖動的傳遞。意見建議：重癥肌無力的患者進行胸部CT檢查是非常有必要的。另外患者在手術之前一定要控制好重癥肌無力的癥狀，避免誘發重癥肌無力危象的出現。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-10 2402次

• 重癥肌無力為什么要切除胸腺
  因為90%以上的重癥肌無力患者有胸腺異常，切除胸腺是重癥肌無力有效治療手段之一，對于此類患者，病情在胸腺切除后可獲顯著改善。重癥肌無力患者要慎用慶大霉素、鏈霉素等抗生素，以及降脂藥、普魯卡因、奎尼丁、琥珀膽堿等藥物，因這些藥物可能加重病情。
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2025-03-31 0次

• 胸腺增生與重癥肌無力
  80%的重癥肌無力的患者有胸腺肥大、淋巴濾泡增生，重癥肌無力是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，病變的部位在神經肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后受體數目減少，增生的胸腺中的b淋巴細胞，可以產生乙酰膽堿受體抗體。重癥肌無力的發病機制為，在補體的參與下體內產生的乙酰膽堿受
  吳茜 主治醫師首都醫科大學附屬北京同仁醫院

  2021-12-09 254次