問(wèn)三年前確診為重癥肌無(wú)力
2020-02-02 1939次
病情描述：
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答咨詢實(shí)錄
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重癥肌無(wú)力的原因重癥肌無(wú)力的病因具體來(lái)說(shuō)，目前還是相對(duì)說(shuō)比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個(gè)原因就是說(shuō)我們神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn)，一個(gè)獲得性的免疫性疾病。就是說(shuō)咱們知道變壓器，把一個(gè)電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r(shí)候，經(jīng)過(guò)變壓器的一個(gè)放大，然后把這個(gè)線路傳到更遠(yuǎn)的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個(gè)反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導(dǎo)一個(gè)興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點(diǎn)，釋放一個(gè)乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個(gè)受體，這個(gè)受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個(gè)肌肉就產(chǎn)生一個(gè)收縮。重癥肌無(wú)力病變是在這個(gè)肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會(huì)受到一些影響，咱們說(shuō)的它這個(gè)受體，它有些人變異了我們身體就覺(jué)得你這樣變了，不是我原來(lái)的那個(gè)受體了。我們要產(chǎn)生一個(gè)免疫反應(yīng)就是產(chǎn)生抗體，這個(gè)抗體它要破壞這個(gè)受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細(xì)胞，特別是橫紋肌的細(xì)胞，它跟我們身體骨骼肌細(xì)胞，那個(gè)受體它有相似性。就是有一個(gè)相關(guān)的，大家可以共用式的。這個(gè)胸腺里面的T細(xì)胞，它受到一些T細(xì)胞抑制這個(gè)免疫的，就是不要你過(guò)度的對(duì)自身免疫。可是在這些病人，這個(gè)胸腺肥大、胸腺瘤都是T細(xì)胞比較活躍。我們這個(gè)身體受到一些感染，比方說(shuō)非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來(lái)這個(gè)細(xì)胞的一個(gè)改變，這個(gè)時(shí)候T細(xì)胞就認(rèn)為這個(gè)改變了，它的抗原不對(duì)了，那么它就會(huì)產(chǎn)生一種抗體。這個(gè)抗體它就會(huì)經(jīng)過(guò)胸腺，然后游離到血液當(dāng)中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點(diǎn)，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應(yīng)，它破壞這個(gè)受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導(dǎo)的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒(méi)有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會(huì)帶來(lái)信息的減少。同樣的道理，它就不會(huì)刺激到這個(gè)肌肉纖維的興奮，所以它就帶來(lái)了一個(gè)肌無(wú)力。因?yàn)樗且粋€(gè)受體的改變，所以咱們說(shuō)的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動(dòng)越多，這個(gè)時(shí)候你傳導(dǎo)信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個(gè)時(shí)候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復(fù)了。恢復(fù)以后，然后你這個(gè)時(shí)候你再活動(dòng)，它肌肉又開(kāi)始出現(xiàn)收縮活動(dòng)。所以它會(huì)表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說(shuō)的它雖然是一個(gè)全身性的累及。這個(gè)疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開(kāi)始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關(guān)聯(lián)性，同時(shí)還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關(guān)系。當(dāng)然具體的哪個(gè)是最主要的，就是咱們說(shuō)的始動(dòng)因子。它第一個(gè)發(fā)起啟動(dòng)的不是很清楚，目前認(rèn)為還是跟胸腺有關(guān)系。我們這個(gè)疾病，因?yàn)樗詈髱?lái)的都是肌無(wú)力，跟前面說(shuō)的肌肉萎縮側(cè)索硬化的病，它有的時(shí)候臨床也需要鑒別。后者確實(shí)有的藥可以控制它，就是咱們說(shuō)的萬(wàn)全力太利魯唑片，可以對(duì)它進(jìn)行一個(gè)緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時(shí)間。
05:07
黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院
2020-04-07 20161次
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什么是重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個(gè)相關(guān)性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過(guò)一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對(duì)神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個(gè)病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無(wú)力，這種無(wú)力不是持續(xù)性的，比如說(shuō)像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無(wú)力是不一樣的，它是波動(dòng)性的無(wú)力，是一種疲勞現(xiàn)象。對(duì)于一般人來(lái)說(shuō)，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力，勞累后加重、休息后減輕。
01:27
國(guó)紅
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-06-13 24805次
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重癥肌無(wú)力如何確診重癥肌無(wú)力需要根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，看患者是否有肌肉的無(wú)力和明顯的易疲勞性。還要做藥理實(shí)驗(yàn)、機(jī)電圖、胸部ct等檢查才能確診。臨床的表現(xiàn)有兩大特點(diǎn)，第一是肌肉的無(wú)力，第二是易疲勞性，還有可以做肌電圖、神經(jīng)重復(fù)電刺激，也就是低頻重復(fù)電刺激，通過(guò)神經(jīng)電生理常規(guī)的檢查，確診是否患了重癥肌無(wú)力。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:02”
丁傲
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-09-28 2049次
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重癥肌無(wú)力怎么確診首先要有典型的臨床特征，主要表現(xiàn)為晨輕暮重，休息后好轉(zhuǎn)，重復(fù)用力則加重，臨床上有眼肌型、腦干型和全身型，還要結(jié)合輔助檢查：新斯的明試驗(yàn)，肌內(nèi)注射甲基硫酸新斯的明，觀察三十分鐘內(nèi)，肌力顯著改善的，如眼瞼明顯增大，呈陽(yáng)性。還有重復(fù)電刺激檢查，給予神經(jīng)低頻刺激，頻率為135赫茲，持續(xù)時(shí)間為三秒，觀察波幅的衰減情況，如果定位的波幅衰減達(dá)到至少10%，檢驗(yàn)結(jié)果為陽(yáng)性，這個(gè)結(jié)合起來(lái)就可以進(jìn)行診斷。其中自身的抗體實(shí)驗(yàn)，比如乙酰膽堿受體抗體的檢查，如果結(jié)果是陽(yáng)性的，對(duì)于重癥肌無(wú)力的診斷是有意義的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
袁玲
主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院
2018-06-29 4169次
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早期出現(xiàn)了哪些癥狀提示為重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力屬于免疫系統(tǒng)疾病，其早期癥狀是四肢出現(xiàn)乏力情況，然后逐漸擴(kuò)大到面部等的肌肉無(wú)力，并且乏力會(huì)進(jìn)行性地加重。重癥肌無(wú)力根據(jù)病情輕重采取藥物或者手術(shù)的治療方式。建議在康復(fù)過(guò)程中，要做好自身日常生活的管理工作，養(yǎng)成規(guī)律作息習(xí)慣，也要預(yù)防感
孫永安
主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
2025-03-31 0次
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重癥肌無(wú)力治療重癥肌無(wú)力治療包括藥物治療、手術(shù)治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。如患者出現(xiàn)肌無(wú)力危象也就是患者呼吸肌發(fā)生癱瘓，出現(xiàn)呼吸困難時(shí)醫(yī)生會(huì)立即對(duì)患者進(jìn)行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開(kāi)，以此實(shí)施搶救。此外可以使用糖皮質(zhì)激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
李建紅
主治醫(yī)師海南醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院
2020-06-16 1450次
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重癥肌無(wú)力你好，有什么問(wèn)題嗎？
吳剛
主治醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院
2020-02-27 1600次
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重癥肌無(wú)力 胸腺瘤有可能是胸腺瘤導(dǎo)致重癥肌無(wú)力，可以考慮微創(chuàng)手術(shù)處理
汪紅友
主治醫(yī)師馬鞍山市人民醫(yī)院
2020-10-09 2000次
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