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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 24800次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 20158次

• 什么藥用于重癥肌無力
  目前能夠用于重癥肌無力的藥物比較多，包括對癥治療的溴吡斯的明，適用于眼肌型、延髓肌型和全身型重癥肌無力；也包括免疫抑制劑的治療，其中有糖皮質激素和其他免疫及如硫唑嘌呤等。免疫抑制劑中的糖皮質激素可以為潑尼松，氫化潑尼松等，它主要是用于眼肌型、延髓肌型和嚴重全身性重癥肌無力。潑尼松可以每日20mg，隔日1次以后每2-3日加10mg，直到臨床癥狀有改善。一般每日60-100mg隔日1次，通常在2-3個月內臨床癥狀有明顯的改善。迅速過快地增加劑量，或一開始用大劑量皮質激素，會使全身肌無力加重而有危險。所以，這個有些研究或者是醫師認為上階梯法是更安全的。
  語音時長 01:53”
  高勇 主治醫師棗莊市中醫醫院（北京中醫藥大學棗莊醫院、北京中醫藥大學第四臨床醫學院）

  2019-10-21 3478次

• 用于治療重癥肌無力的藥物
  重癥肌無力的治療包括藥物治療和胸腺切除手術治療，在藥物治療里面有膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白以及中醫中藥的治療。常用的藥物有：新斯的明、溴吡斯的明，腎上腺皮質類固醇激素，比如強的松、甲基強的松龍，還有免疫制劑比如環孢素A、環磷酰胺、他克莫司、還有血漿以及人免疫球蛋白，需要結合患者具體的病情來制定具體的治療方案。
  語音時長 1:00”
  熊洪海 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2018-10-17 2246次

• 重癥肌無力鑒別
  病情分析：重癥肌無力的臨床特點是部分或者全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動后癥狀加重，經休息和治療后癥狀減輕。需要與以下疾病相鑒別，具體包括Lambert-Eaton肌無力綜合征，肉毒桿菌中毒，肌營養不良，延髓麻痹，多發性肌炎等。意見建議：懷疑重癥肌無力的患者應盡早就診神經內科，在醫師的指導下進行檢查，明確病因后需在神經內科定期復診，在醫師的指導下進行用藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-24 1003次

• 重癥肌無力病因
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，病因與自身免疫相關，大部分重癥肌無力患者血清中可以檢測到抗乙酰膽堿抗體，少數患者血清中可以檢測到MuSK抗體，其肌無力癥狀經過血漿交換治療可以暫時得到改善。大部分患者伴有胸腺增生或者胸腺瘤。意見建議：重癥肌無力患者應盡早就診神經內科，在醫師的指導下進行治療，平時應注意休息，按醫囑服藥，不可自行停藥減藥，平時應盡量避免安眠藥、喹諾酮類抗生素等可能加重病情的藥物，不要熬夜，不要酗酒，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-03-25 1605次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次

• 甲亢重癥肌無力
  甲亢的患者，因為存在自身免疫性的異常，有可能會使患者出現重癥肌無力，因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病，患者存在自身免疫性的異常，有可能會使患者產生攻擊自己細胞的一些抗體，尤其是出現了乙酰膽堿受體抗體的患者，可以出現神經遞質傳遞功能障礙，導致患者出現骨骼肌無力，如果患者有甲亢，出現重癥肌無力的風
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-01-24 222次