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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 33843次

• 血管性腦膜瘤到底能活多久

  血管性腦膜瘤具體的應(yīng)該稱為血管瘤型腦膜瘤，這在世界衛(wèi)生組織，神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，屬于一級(jí)的腦膜瘤，也就是所謂的良性腦膜瘤，對(duì)于這類腦膜瘤，如果沒有累及重要的血管和神經(jīng)，而通過手術(shù)的方式，將腫瘤全切的話，患者的生存期可以與正常人的預(yù)期壽命，沒有明顯差別，是手術(shù)治療效果比較理想的一類腦膜瘤，可以獲得長(zhǎng)期生存，當(dāng)然如果血管性腦膜瘤或者叫做血管瘤型腦膜瘤，位于比較靠近顱底的位置，難以全切的話，那么手術(shù)之后會(huì)復(fù)發(fā)，隨著反復(fù)的手術(shù)，可能會(huì)使患者的預(yù)期壽命受到一些影響，總體來說，血管瘤型腦膜瘤，屬于一種良性的腦膜瘤，預(yù)后還是比較理想的。

  

  01:13
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2019-01-31 4441次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13374次

• 血管性假性血友病.
  血管性假性血友病，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，它的特點(diǎn)就是自幼就有出血傾向，出血時(shí)間延長(zhǎng)，八因子的含量降低。在病因方面，多是由遺傳因素導(dǎo)致的，男女均可以發(fā)病。在臨床表現(xiàn)上，往往有家族史，符合染色體顯性遺傳的規(guī)律，男女均可以發(fā)病，父母均可以遺傳，有出血傾向，主要就是黏膜皮下出血或月經(jīng)過多，術(shù)后可能會(huì)出血不止，再就是少數(shù)的關(guān)節(jié)肌肉出血，但一般不會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。對(duì)于這種情況的治療，一般情況下以預(yù)防治療為主，補(bǔ)充凝血因子，對(duì)癥支持治療，對(duì)于血管性假性血友病的病人，禁用抗血小板聚集的藥物，往往有可能會(huì)引起出血，所以針對(duì)假性血友病，一般情況下主要就是避免出血，避免感染，平時(shí)要注意盡量的避免劇烈活動(dòng)，減少外傷，如果需要進(jìn)行手術(shù)，提前應(yīng)該做好預(yù)防工作。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-21 6574次

• 血管性血友病嚴(yán)重嗎
  血管性血友病是一種血液系統(tǒng)疾病，也是一種遺傳性出血性疾病。臨床上表現(xiàn)為鼻衄，牙齦出血，皮膚淤點(diǎn)，淤斑，月經(jīng)過多，分娩或手術(shù)后大出血。所以血管性血友病的患者需要盡量避免外傷磕碰及手術(shù)，以及使用影響血小板功能的藥物，否則容易導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-22 2105次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1802次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病能根治嗎
  血友病是臨床上最常見的遺傳性出血性疾病，是由于身體內(nèi)缺乏相關(guān)的凝血因子導(dǎo)致出血，患者一般表現(xiàn)為自發(fā)性出血，或者是在輕度損傷或者手術(shù)之后出血不止，這種出血往往很難止住，嚴(yán)重的病例還會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，最后導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、功能障礙等。本病的治療仍以綜合治療為主，積極的預(yù)防，加上對(duì)癥治療，是可以控制
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心

  2018-12-26 1952次